Белоточечная дистрофия сетчатки лечение

Наследственные дистрофические заболевания сетчатки – лечение

Белоточечная дистрофия сетчатки лечение

Hа лечение в германию // ОФТАЛЬМОЛОГИЯ // Наследственные дистрофические заболевания сетчатки – лечение

Дистрофии, дегенерации или абиотрофии – наиболее частое из заболеваний сетчатки. Дистрофии бывают наследственного происхождения и приобретенные.

Часто дистрофии сетчатки бывают первым признаком каких-либо системных заболеваний (нарушения обмена веществ, эндокринные заболевания, митохондриальные заболевания).

Симптомы наследственных дистрофий сетчатки

Наследственные дистрофии сетчатки могут проявляться с первых месяцев жизни или развиваться очень медленно.

Пациенты обычно жалуются на ухудшение сумеречного зрения, неприятные ощущения при взгляде на свет. Могут возникать вспышки перед глазами (фотопсия). Иногда предметы могут видеться искаженными (метаморфопсия). Больные могут испытывать затруднение при передвижении по лестнице, особенно при плохом освещении, при переходе через улицу.

Течение дистрофий обычно медленно-прогрессирующее и в конечном итоге наступает слепота.

Пигментная дистрофия относится к периферическим дистрофиям сетчатки и носит наследственный характер. Это наиболее часто встречающееся из наследственных заболеваний сетчатки.

При этом виде дистрофий происходит поражение клеток сетчатки. Вначале страдают палочки, затем постепенно в процесс вовлекаются колбочки. Поражаются оба глаза.

Первой жалобой пациентов бывает нарушение сумеречного зрения (куриная слепота). Больные плохо ориентируются в сумерках и при плохом освещении. В дальнейшем постепенно сужаются поля зрения.

Болезнь может начаться в детском возрасте, но иногда первые признаки возникают только во второй половине жизни. На глазном дне несколько лет, после появления жалоб может быть нормальная картина.

Потом появляются пигментные отложения темно-коричневого цвета. Эти отложения иногда называют «костные тельца».

Постепенно количество «костных телец» увеличивается, увеличиваются их размеры, очаги сливаются и распространяются по сетчатке и приближаются к центру глазного дна.

По мере прогрессирования процесса поля зрения все более сужаются, сумеречное зрение ухудшается. Постепенно сужаются сосуды, диск зрительного нерва становится бледным, возникает атрофия зрительного нерва. Может развиться катаракта, отслойка сетчатки. Зрение постепенно падает и к 40-60 годам наступает слепота.

Лечение пигментной дистрофии сетчатки

Назначаются препараты улучшающие питание и кровоснабжение сетчатки, зрительного нерва. Курсами два раза в год. Лечение обычно мало эффективно.

В настоящее время разработаны хирургические методы лечения – частичная пересадка полосок глазодвигательных мышц в зону сосудистой оболочки глаза для улучшения кровоснабжения глаза.

Точечная белая дегенерация сетчатки или белоточечная дистрофия сетчатки

Возникает обычно в детстве и прогрессирует с возрастом. Это заболевание наследственно обусловлено. Пациенты жалуются на ухудшение зрения в сумерки.

Симптомы точечной белой дистрофии сетчатки

Постепенно возникает сужение полей зрения. При осмотре глазного дна обнаруживают многочисленные белые очаги, размером около 2-ух мм, чаще на периферии сетчатки. Постепенно происходит склероз сосудов сетчатки. Возникает атрофия зрительного нерва.

Лечение точечной белой дистрофии сетчатки

Назначаются препараты для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва.

Болезнь Штаргардта, юношеская дистрофия желтого пятна или юношеская центральная дегенерация сетчатки

Это наследственно обусловленное заболевание, которое начинается в дошкольном возрасте и постепенно прогрессирует с исчезновением центрального зрения и медленным развитием слепоты.

Симптомы болезни Штардгардта

В возрасте 4-5 лет у ребенка появляются жалобы на неприятные ощущения при взгляде на свет, светобоязнь. Пациент лучше видит в сумерках, а не при хорошем освещении.

У школьников обнаруживают снижение центрального зрения, появляются выпадения центральных полей зрения. На глазном дне в центральных отделах обнаруживают желтоватые или коричневые пятна.

В более поздних стадиях в центральных отделах сетчатки образуется очаг атрофии и постепенно возникает атрофия зрительного нерва.

Лечение болезни Штардгардта

Излечить болезнь невозможно. Для поддержания функции зрения назначаются препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки. Разработаны методики стимуляции сетчатки низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

Болезнь Беста или дистрофия желтого пятна желточная

Это наследственное заболевание сетчатки начинается в детском возрасте. В области центральной ямки сетчатки (область наилучшего зрения) появляется образование желтого цвета, напоминающее кисту.

Считается, что оно похоже на куриный желток. Образование заполнено жидкостью. Зрение в области кисты может быть снижено незначительно. Но если происходит разрыв кисты, в сетчатке образуются кровоизлияние.

Зрение резко падает.

Лечение болезни Беста

Назначаются препараты, укрепляющие сосудистую стенку (дицинон), антиоксиданты, ингибиторы простагландинов

Синдром Гренблад-Страндберга или ангиоидные полосы сетчатки

Это наследственно обусловленное заболевание сетчатки, характеризующееся заболеванием сосудов, сопровождающимся воспалительными изменениями в сосудистой стенке.

Симптомы ангиоидных полос сетчатки

Кроме поражения сетчатки, у пациентов возникает атрофия кожи, расстройства кровообращения в сосудах сердца, нижних конечностей, головного мозга. В сетчатке возникают красновато-коричневые полосы, появление которых объясняется разрывами сосудистой оболочки глаза. Зрение снижается в местах разрывов.

Лечение ангиоидных полос сетчатки

Назначаются ангиопротекторы (дицинон) курсами, длительное время, антиоксиданты (эмоксипин). Проводится лазерная коагуляция очагов поражения.

Синильные или старческие дистрофии сетчатки

Возникают у пациентов после 60 лет и считаются наследственно обусловленными.

Симптомы синильной дистрофии сетчатки

В начале заболевания появляются мелкие очаги депигментации, на фоне этих очагов появляются более плотные образования – друзы, возникает атрофия клеток сетчатки в этих местах.

Затем сетчатка отекает, возникают участки отслойки сетчатки. Зрение при этом может быть снижено незначительно. Но если сетчатка разрывается, зрение резко падает. Пациенты жалуются на резкое снижение зрения, туман перед глазами, выпадение участков зрения. После этого на сетчатке образуются рубцы, зрение при этом значительно снижается.

Лечение синильной дистрофии сетчатки

Назначаются препараты для улучшения кровоснабжения и питания сетчатки, стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением иногда прямая лазерная коагуляция.

ЛЕЧЕНИЕ в ШВЕЙЦАРИИ – Университетская клиника ЦЮРИХА

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без посредников – Госпиталь им. СУРАСКИ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

ЛЕЧЕНИЕ во ФРАНЦИИ – лучшие клиники в ПАРИЖА

Источник: https://www.xn-----6kcbmmeaayf7ahpcf3b2j4f.xn--p1ai/%D0%BE%D1%84%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BC%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F-%D0%B2-%D0%B3%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B8/%D0%BD%D0%B0%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%81%D0%B5%D1%82%D1%87%D0%B0%D1%82%D0%BA%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5/

Абиотрофия сетчатки

Белоточечная дистрофия сетчатки лечение

Абиотрофия сетчатки – разнородная группа наследственных заболеваний дистрофического характера, обусловленных постепенным разрушением сетчатки со снижением остроты зрения, а при некоторых формах – полной слепотой. Симптомы вариабельны: может наблюдаться снижение остроты зрения, гемералопия, нарушения цветового восприятия.

Диагностика осуществляется офтальмологическими и генетическими методами (офтальмоскопия, электроретинография, флуоресцентная ангиография, изучение семейного анамнеза и выявлением дефектных генов).

При большинстве форм абиотрофии сетчатки специфическое лечение отсутствует, симптоматическая и поддерживающая терапия способна ослабить некоторые симптомы и замедлить прогрессирование болезни.

Абиотрофия сетчатки (дегенерация сетчатки, дистрофия сетчатки) – патология органа зрения, при которой развивается дистрофия сетчатой оболочки глаза. Может быть частью симптомокомплекса некоторых наследственных заболеваний, выступать как самостоятельная патология, в некоторых случаях возможна вторичная дегенерация после травм и других воздействий.

Самостоятельные наследственные формы абиотрофии сетчатки имеют разную распространенность, в среднем она колеблется в пределах 1-10:10000. Механизм наследования различных форм может быть аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом.

По этой причине наблюдаются сильные различия и в половом распределении заболевания – от равной поражаемости лиц обоих полов до практически полного превалирования мужчин среди заболевших (при Х-сцепленном наследовании).

Генетически обусловленная абиотрофия сетчатки – наиболее распространенная причина потери зрения наследственного характера.

Абиотрофия сетчатки

Этиология абиотрофии сетчатки различается в зависимости от конкретного типа заболевания. Общий механизм – мутация определенного гена или генов, которые кодируют специфические белки, участвующие в жизнедеятельности сетчатой оболочки глаза. При этом патогенез большинства форм изучен недостаточно.

Пигментная дистрофия сетчатки.

Причиной наиболее распространенной формы абиотрофии сетчатки – пигментной дистрофии – могут являться более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генов, большинство из которых наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Почти четверть всех случаев пигментной абиотрофии сетчатки обусловлена различными мутациями в гене белка опсина. В гене белка фоторецепторов CRB1 мутация имеет рецессивный характер наследования, а в генах RP2 и RPGR – сцепленный с Х-хромосомой.

Существует редчайшая форма пигментной абиотрофии сетчатки с мутацией в митохондриальной ДНК и, следовательно, наследованием от матери потомству.

Несмотря на огромное количество разнообразных вариантов первичного нарушения при пигментном ретините, патогенез заболевания в целом одинаков – происходит нарушение утилизации отработанных палочек, в результате чего они становятся источником токсинов в сетчатке.

Из-за того, что концентрация палочек растет по направлению к периферии сетчатой оболочки, патологические изменения начинаются именно там, образование новых фоточувствительных клеток замедляется, что и ведет к снижению светочувствительности.

Белоточечная абиотрофия сетчатки ассоциируется с мутациями одного из четырех генов – RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, при этом наиболее распространена форма, обусловленная изменениями гена PRPH2, кодирующего белок периферин. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Предполагается, что периферин участвует в стабилизации мембран фоторецепторов, главным образом палочек, поэтому нарушения в его структуре делают их менее устойчивыми и приводит к их разрушению.

Белоточечная абиотрофия сетчатки имеет прогрессирующее течение, при этом первые нарушения (которые заметны при осмотре глазного дна в виде белых точек) образуются на периферии сетчатки.

Желтопятнистая абиотрофия сетчатки (болезнь Штаргардта) также обусловлена мутациями нескольких генов.

Наиболее распространенная форма желтопятнистой дегенерации сетчатой оболочки связана с нарушением структуры белка ABCA4, который выполняет транспортные и энергетические функции в мембранах фоторецепторов. Эта форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Изменение структуры трансмембранного белка ABCA4 приводит к накоплению в сетчатке токсичных метаболитов (в частности, липофусцина), что и вызывает дистрофию светочувствительного слоя.

Другой вариант болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным наследованием обусловлен изменением структуры белка ELOVL4, который контролирует образование длинноцепочных жирных кислот в тканях глаза.

В этом случае дегенерация фоторецепторов связана с нарушением синтеза некоторых компонентов их мембран. Еще один тип желтопятнистой абиотрофии сетчатки ассоциируется с мутацией гена PROM1.

Патогенез нарушений в этом случае досконально не изучен.

Абиотрофия сетчатки Беста вызвана мутациями гена BEST1, продуктом транскрипции которого является белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов. Наследование аутосомно-доминантное, патогенез дистрофии неизвестен.

Врожденная стационарная ночная слепота является генерализованной абиотрофией сетчатки с преимущественным поражением палочек, она также сопровождается другими нарушениями органа зрения – косоглазием, катарактой. Выделяют полную и неполную формы врожденной стационарной ночной слепоты, обе наследуются по Х-сцепленному механизму.

Полный тип обусловлен мутацией гена NYX, кодирующего белок, обеспечивающий передачу возбуждения от палочек биполярным клеткам. В результате этого передача информации от фоторецепторов нарушается, возникает гемералопия с практически полным отсутствием зрения в темноте, при этом острота и цветовое восприятие обычно не страдают.

Неполная форма связана с мутацией гена CACNA1F, продуктом которого является схожий белок, но он имеется как у палочек, так и у колбочек. При этом, однако, передача импульса не блокируется полностью, поэтому сумеречное зрение только ослаблено, но также страдает острота и цветовое восприятие.

В офтальмологии все наследственные формы дистрофии сетчатой оболочки глаза делят на три группы:

  1. Периферические, при которых нарушения возникают преимущественно по краям глазного дна, но при некоторых формах абиотрофии они могут прогрессировать и захватывать центральные области, вплоть до желтого пятна. Кроме того, при них сильнее всего страдает периферическое зрение, нарушается адаптация глаза к темноте, часто возникает гемералопия. К ним относят пигментную и белоточечную абиотрофию сетчатки.
  2. Центральные, которые характеризуются преимущественным поражением желтого пятна и центральных областей глазного дна. При этом нарушается цветовое восприятие, сильно падает острота зрения. Именно такие проявления сопровождают болезнь Штаргардта и болезнь Беста.
  3. Генерализованные. При некоторых мутациях или их сочетании абиотрофия сетчатки может затрагивать всю сетчатую оболочку глаза, поэтому некоторые исследователи выделяют и третью группу дистрофий – генерализованные. Врожденная стационарная ночная слепота относится именно к такому типу. Генерализованные нарушения сетчатки сопровождают другие наследственные заболевания – например, амавроз Лебера.

При этом из-за большого количества различных мутаций вышеописанное разделение несколько условно. Так, некоторые формы пигментной дистрофии могут приобретать генерализованный характер, а при мутации гена PROM1 (четвертый тип болезни Штаргардта) абиотрофия от центральных областей сетчатки может распространяться на периферию.

Симптомы абиотрофии сетчатки довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия.

С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию.

Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым».

При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений.

В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте.

Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.

Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями. На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома.

Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо. При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, аномалии цветового зрения, сложность адаптации к пониженной освещенности.

Пациенты с абиотрофией сетчатки должны быть проконсультированы генетиком и офтальмологом.

Определение дистрофических процессов в сетчатой оболочке глаза производится на основании данных осмотра глазного дна, электроретинографии, исследования остроты зрения и цветового восприятия.

Немаловажную роль играет изучение наследственного анамнеза, а также генетические исследования на предмет выявления мутаций в генах, ассоциированных с тем или иным типом абиотрофии сетчатки.

При пигментной дистрофии по периферии глазного дна выявляются очаги отложения пигмента, также они могут наблюдаться и на центральных участках при соответствующей форме заболевания. Отмечается сужение артериол сетчатки, а на поздних этапах возникает атрофия капилляров сосудистой оболочки глаза.

В ряде случаев выявляется восковидная атрофия диска зрительного нерва. Электроретинография показывает значительное снижение амплитуды всех волн, что свидетельствует о резком уменьшении количества фоторецепторов в сетчатке.

Секвенирование ДНК с целью выявления мутаций наиболее часто производится в отношении генов RP1, RHO, RDS, RLBP1, PRPF8 и ряда других.

Белоточечная абиотрофия сетчатки при осмотре глазного дна характеризуется наличием белых, иногда с металлическим оттенком, очагов, расположенных по периферии сетчатки.

Артериолы сетчатой оболочки сужены, пигментные отложения представлены в единичном количестве, выявляется побледнение диска зрительного нерва. Изменения на электроретинографии выражены слабо и не являются надежным диагностическим критерием.

Генетическая диагностика представлена секвенированием гена PRPH2.

При болезнях Штаргардта и Беста при офтальмоскопии обнаруживаются атрофические очаги светлого оттенка, нередко окруженные отложениями пигмента. Размеры и количество очагов может значительно отличаться и отражает тяжесть поражения сетчатой оболочки глаза.

В основном они располагаются в центральных зонах, но могут распространяться и на периферию. На электроретинографии выявляется резкое снижение амплитуды волны А, что свидетельствует о преимущественном разрушении колбочек.

Генетическая диагностика сводится к выявлению мутаций в генах ABCA4 и CNGB3 и изучению наследственного анамнеза.

Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина. Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы.

В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии. Некоторые наработки в области использования стволовых клеток, генной терапии также преследуют цель найти метод лечения абиотрофии сетчатки.

Из-за большого количества мутаций, которые являются причиной абиотрофии, и различного клинического течения дистрофических процессов в сетчатке прогноз практически всегда неопределенный.

Некоторые типы пигментной дистрофии могут ограничиться гемералопией и нарушением периферического зрения, тогда как другие формы этой патологии ведут к полной слепоте.

Путем приема препаратов витамина А в ряде случаев удается замедлить прогрессирование абиотрофии сетчатки, по некоторым данным использование солнцезащитных очков также позволяет достичь аналогичного результата.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/retinal-abiotrophy

Тапеторетинальные дистрофии

Белоточечная дистрофия сетчатки лечение

Тапеторетинальные дистрофии (лат. tapete ковер, покрывало + позднелат. retina сетчатая оболочка; греч. dys- + trophe питание; син.

: тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) — наследственные дистрофические заболевания сетчатки, общим признаком к-рых является патологическое изменение ее пигментного эпителия.

Клинически Тапеторетинальные дистрофии проявляются, как правило, в детском или юношеском возрасте, характеризуются постепенным снижением зрительных функций вплоть до слабовидения или слепоты в зрелом или пожилом возрасте.

Термины «тапеторетинальная дистрофия» и «тапеторетинальная дегенерация» являются общепринятыми, однако в них не отражается наследственный характер процесса. Термин «абиотрофия» предложил У. Говере в 1902 г.

для определения наследственных заболеваний нервной ткани, характеризующихся понижением ее жизнеспособности. В 1919 г. Коллинс (Т.

Collins) применил этот термин для определения наследственных заболеваний сетчатки (см.).

В зависимости от локализации патологического процесса в периферическом или центральном отделе сетчатки различают периферические и центральные Т. д. К периферическим Т. д. относят пигментную дистрофию сетчатки, белоточечную дистрофию сетчатки (в т. ч.

белоточечное глазное дно), желтопятнистое глазное дно, конгенитальную стационарную ночную слепоту. Центральные Т. д. включают макулярные дистрофии — дистрофию Штаргардта, дистрофию Вера и дистрофию Беста. Наиболее распространенной формой Т. д. является пигментная дистрофия сетчатки, остальные Т.

д. встречаются реже, изучены недостаточно.

Периферические тапеторетинальные дистрофии

Пигментная дистрофия сетчатки (син.: пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия) впервые достаточно подробно была описана А. Грефе в 1858 г.

По данным Франсуа (J. Francois, 1963), наследуется по аутосомно-рецессивному типу в 37,5% случаев, аутосомно-доминантному в 19,5% случаев, сцеплено с полом в 4,5% случаев. В 39,5% случаев заболевание возникает спорадически.

Патогенез пигментной дистрофии сетчатки изучен недостаточно. Существуют различные взгляды на причины развития и патогенез заболевания.

Сторонники васкулярной теории считают, что оно связано со склерозом собственно сосудистой оболочки глазного яблока (хориоидеи) и исчезновением ее хориокапиллярного слоя (сосудисто-капиллярная пластинка, Т.).

Другие ученые придают значение эндокринным нарушениям, недостаточности витамина А, токсическим и инфекционным факторам. В последние годы обращено внимание на возможную роль иммунонедостаточности в патогенезе пигментной дистрофии сетчатки. Б. Б.

Фукс в экспериментальных исследованиях, проведенных в 60— 70-е гг. 20 в., выявил, что при пигментной дистрофии сетчатки имеется ретинальный диснуклеотидоз (нарушение баланса между компонентами во внутриклеточном нуклеотидном пуле), в основе к-рого лежит первичное изменение производных гуаниловой кислоты (см.).

Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия (палочек и колбочек), вплоть до их исчезновения. В первую очередь разрушению подвергаются палочки. Эти изменения возникают сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяясь затем в центральный отдел.

В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма).

С постепенно нарастающей деструкцией и исчезновением клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, к-рые заполняют освободившееся пространство. Пигментный эпителий в соответствующих областях сетчатки, как было показано при авторадиографических исследованиях, изменяется, образуя фигуры «завитков».

Отмечено исчезновение фагосом в клетках пигментного эпителия. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки, часто располагаются вокруг сосудов. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.

Рис. 1. Данные периметрии при начальной стадии пигментной дистрофии сетчатки (граница поля зрения обозначена жирной линией; кольцевидная скотома — черным цветом).

Более чем в 95% случаев заболевание проявляется в возрасте до 30 лет. Как правило, поражаются оба глаза. Первым симптомом пигментной дистрофии сетчатки является понижение зрения в темноте (см. Гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения (см. Скотома), снижение остроты зрения (см.

), изменения глазного дна (см.). Характерным дефектом поля зрения (см.) является кольцевидная скотома (рис. 1), к-рая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии поля зрения и приводит к его концентрическому сужению (трубчатое, или туннельное, поле зрения).

При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, к-рое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации.

Иногда при исследовании поля зрения выявляют центральную (при центральной форме пигментной дистрофии сетчатки) или секторальную (при секторальной форме) скотому.

Рис. 2. Фрагменты флюоресцентных ангиограмм глазного дна при пигментной дистрофии сетчатки: стрелками указаны пигментные отложения в виде так называемых костных телец (а) и пятен (б).

При офтальмоскопии (см.) на глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения в сетчатке, восковидную атрофию диска зрительного нерва (см.), сужение артериол сетчатки. Пигментные отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки, часто вокруг вен, и обычно имеют вид типичных пигментных очагов, напоминающих по форме остеоцпты, или так наз.

костные тельца (рис. 2,а). Пигментные отложения могут иметь также форму глыбок, мозаики, пятен (рис. 2,6). В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента).

При центральной форме пигментной дистрофии они располагаются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока.

В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы с открытым углом передней камеры (радужно-роговичный угол. Т.), миопии.

https://www.youtube.com/watch?v=nJbs89TFFYQ

Для диагностики пигментной дистрофии производят электроретинографию (см.). На электроретинограмме (ЭРГ) в большинстве случаев отмечается выраженное снижение амплитуды волн.

Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.

Помимо самостоятельного заболевания, пигментная дистрофия сетчатки может быть одним из проявлений различных наследственных заболеваний — амавротической идиотии (см.), синдрома Лоренса — Муна — Бидля (см.

Лоренса — Муна — Бидля синдром), синдрома, описанного Ашером (С. Н.

Usher),— сочетания пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что, по-видимому, связано с одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.

Многочисленные попытки лечения заболевания, включающие применение витамина А, сосудорасширяющих средств, антикоагулянтов, кортикостероидов, не дали положительных результатов.

Рекомендуются внутримышечные инъекции рибофлавин-мононуклеотида или АТФ наряду с длительным приемом сосудорасширяющих препаратов (компла-мина и др.). Для лечения пигментной дистрофии сетчатки и других Т. д.

применяют препараты, в состав к-рых входят рибонуклеотиды.

Белоточечная дистрофия сетчатки описана Мореном (А. Mooren) в 1882 г. Наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в раннем возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, аномалией цветоощущения.

На глазном дне выявляют множественные белые пятна и в ряде случаев пигментные отложения, сужение артерий, побледнение диска зрительного нерва. ЭРГ обычно отсутствует, в нек-рых случаях она субнормальна. Заболевание прогрессирует медленнее, чем пигментная дистрофия сетчатки.

Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки. Прогноз благоприятный.

Разновидностью белоточечной дистрофии сетчатки является белоточечное глазное дно. При этом заболевании отмечается гемералопия, поле зрения и острота зрения остаются нормальными. На глазном дне выявляются белые пятна, ЭРГ обычно не изменена. Лечения, как правило, не проводят. Прогноз благоприятный.

Желтопятнистое глазное дно описано Франческетти (A. Franceschetti) в 1963 г. Тип наследования не установлен. Заболевание проявляется в возрасте 10— 25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна.

Пятна обнаруживают случайно при исследовании глазного дна. Зрительные функции не нарушаются. ЭРГ, как правило, не изменена, в редких случаях субнормальна. Лечение проводят при присоединении дистрофии макулярной области сетчатки.

Течение благоприятное, за исключением случаев, осложняющихся дистрофией макулярной области сетчатки, при к-рых снижается острота зрения.

Конгенитальная стационарная ночная слепота впервые описана Нугаре (J. Nougaret) более 300 лет назад; наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу. Заболевание часто сочетается с близорукостью (см.).

Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте. Острота зрения нормальная или пониженная (0,7—0,4). Поле зрения чаще не изменено, в нек-рых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии.

Иногда при сочетании заболевания с близорукостью на глазном дне отмечается отсутствие фовеолярного рефлекса и легкая депигментация сетчатки. На ЭРГ обнаруживается снижение амплитуды волны «В».

С целью профилактики возможного развития пигментной дистрофии сетчатки проводится соответствующее лечение (см. выше лечение пигментной дистрофии сетчатки).

Центральные тапеторетинальные дистрофии. Дистрофия Штаргардта описана в 1909 г. Штаргардтом (К. В. Stargardt). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи.

При патогистологических исследованиях сетчатки находят уменьшение или исчезновение колбочек, пролиферацию, миграцию и частичное исчезновение клеток пигментного эпителия.

Рис. 3. Офтальмоскопическая картина участков глазного дна при дистрофии Штаргардта (а) и дистрофии Беста (б): а — в макулярной области сетчатки виден круглый атрофический очаг со светлыми и темными вкраплениями; б — вблизи диска зрительного нерва (1) виден атрофический очаг (2) с отложениями пигмента по его периферии (3).

Клинически заболевание проявляется в первом или втором десятилетии жизни. Вначале отмечается понижение остроты зрения, для поздней стадии характерна центральная скотома. Периферические отделы поля зрения не изменены. Темновая адаптация не нарушена (см. Адаптация зрительная).

В макулярных областях сетчатки обоих глаз по мере прогрессирования заболевания формируются симметричные очаги атрофии круглой или овальной формы с включением в них беловато-сероватых или пигментных вкраплений. Эти очаги выявляются при исследовании глазного дна (рис. 3, а). Лечение не отличается от лечения пигментной дистрофии сетчатки.

Течение прогрессирующее, приводит к значительному снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

Дистрофия Бера описана Бером (С. Behr) в 1920 г. Наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу. По морфологическим признакам и клинической картине сходна с дистрофией Штаргардта, но в отличие от последней заболевание проявляется в зрелом возрасте.

Дистрофия Беста (витилиформная дистрофия) описана Бестом (F. Best) в 1905 г., передается чаще по аутосомно-доминантному типу, возникают в возрасте до 7 лет.

На глазном дне в макулярной области появляются круглые или овальные фокусы желтовато-красного цвета, напоминающие яичный желток, размером от 1/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Желтый материал постепенно абсорбируется и на его месте появляется круглый атрофический очаг с пигментом (рис. 3,6).

Острота зрения в течение многих лет, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может оставаться высокой. Она снижается при образовании атрофического очага в макуле, одновременно появляется центральная скотома. Темновая адаптация не нарушена.

Может наблюдаться цветовая слепота (на красный и зеленый цвета). ЭРГ не изменена, в нек-рых случаях отмечается изменение электроокулограммы (см. Электроокулография). Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Библиография: Стукалов С. Е. и Писаренко С. Л. Пигментная дистрофия сетчатки, Воронеж, 1980, библиогр.; Фукс Б. Б. Материалы к анализу патогенеза наследственных дистрофий сетчатки, Вестн. АМН СССР, № 10, с. 29, 1978, библиогр.; System of ophthalmology, ed] by S. Duke-Elder, v. 10, L., 1967.

Л. А. Кацнельсон.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A2%D0%90%D0%9F%D0%95%D0%A2%D0%9E%D0%A0%D0%95%D0%A2%D0%98%D0%9D%D0%90%D0%9B%D0%AC%D0%9D%D0%AB%D0%95_%D0%94%D0%98%D0%A1%D0%A2%D0%A0%D0%9E%D0%A4%D0%98%D0%98

Сетчатка – наследственные дистрофические заболевания

Белоточечная дистрофия сетчатки лечение

MedTravel Лечение за рубежом » Офтальмология » Сетчатка – наследственные дистрофические заболевания

 Дистрофии, дегенерации или абиотрофии – это наиболее частое из заболеваний сетчатки.

Дистрофии бывают наследственного происхождения и приобретенные.

Часто дистрофии сетчатки бывают первым признаком каких-либо системных заболеваний (нарушения обмена веществ, эндокринные заболевания, митохондриальные заболевания).

Наследственные дистрофии сетчатки могут проявляться с первых месяцев жизни или развиваться очень медленно. Пациенты обычно жалуются на ухудшение сумеречного зрения, неприятные ощущения при взгляде на свет.

Могут возникать вспышки перед глазами (фотопсия). Иногда предметы могут видеться искаженными (метаморфопсия).

Больные могут испытывать затруднение при передвижении по лестнице, особенно при плохом освещении, при переходе через улицу.

Течение дистрофийобычно медленно-прогрессирующее и в конечном итоге наступает слепота.

Пигментная дистрофия относится к периферическим дистрофиям сетчатки и носит наследственный характер. Это наиболее часто встречающееся из наследственных заболеваний сетчатки.

При этом виде дистрофий происходит поражение клеток сетчатки. Вначале страдают палочки, затем постепенно в процесс вовлекаются колбочки. Поражаются оба глаза.

Первой жалобой пациентов бывает нарушение сумеречного зрения (куриная слепота). Больные плохо ориентируются в сумерках и при плохом освещении. В дальнейшем постепенно сужаются поля зрения.

Болезнь может начаться в детском возрасте, но иногда первые признаки возникают только во второй половине жизни. На глазном дне несколько лет, после появления жалоб может быть нормальная картина.

Потом появляются пигментные отложения темно-коричневого цвета. Эти отложения иногда называют «костные тельца».

Постепенно количество «костных телец» увеличивается, увеличиваются их размеры, очаги сливаются и распространяются по сетчатке и приближаются к центру глазного дна.

По мере прогрессирования процесса поля зрения все более сужаются, сумеречное зрение ухудшается. Постепенно сужаются сосуды, диск зрительного нерва становится бледным, возникает атрофия зрительного нерва. Может развиться катаракта, отслойка сетчатки. Зрение постепенно падает и к 40-60 годам наступает слепота.

Лечение пигментной дистрофии сетчатки. Назначаются препараты улучшающие питание и кровоснабжение сетчатки, зрительного нерва. Курсами два раза в год. Лечение обычно мало эффективно.

В настоящее время разработаны хирургические методы лечения- частичная пересадка полосок глазодвигательных мышц в зону сосудистой оболочки глаза для улучшения кровоснабжения глаза.

Точечная белая дегенерация сетчатки или белоточечная дистрофия сетчатки возникает обычно в детстве и прогрессирует с возрастом. Это заболевание так же наследственно обусловлено. Пациенты жалуются на ухудшение зрения в сумерки.

Постепенно возникает сужение полей зрения. При осмотре глазного дна обнаруживают многочисленные белые очаги, размером около 2-ух мм, чаще на периферии сетчатки. Постепенно происходит склероз сосудов сетчатки. Возникает атрофия зрительного нерва.

Лечение точечной белой дистрофии сетчатки. Назначаются препараты для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва.

Болезнь Штаргардта, юношеская дистрофия желтого пятна или юношеская центральная дегенерация сетчатки – наследственно обусловленное заболевание, которое начинается в дошкольном возрасте и постепенно прогрессирует с исчезновением центрального зрения и медленным развитием слепоты.

ЛАЗЕРНАЯ КОРРЕКЦИЯ ЗРЕНИЯ в ОАО «МЕДИЦИНА»

Почему стоит выбрать нас?

  1. Клиника Медицина, первая клиника в России, аккредитованная по международным стандартам Joint Commission International (JCI)
  2. Единственный в Москве эксимерный лазер нового поколения Amaris немецкой фирмы SCHWIND.
  3. Операция по технологии LАSIK.
  4. Все действия эксимерного лазера управляются компьютерной программой, в которую предварительно заложены индивидуальные параметры глаза пациента, что полностью исключает врачебную ошибку.
  5. Реабилитационный период после операции – 2-3 часа. Затем можно управлять автомобилем, читать, смотреть телевизор, работать на компьютере.
  6. Стоимость лазерной коррекции60 000 руб (оба глаза).

Запись по телефону – (495) 506-61-01

Подробнее

В возрасте 4-5 лет у ребенка появляются жалобы на неприятные ощущения при взгляде на свет, светобоязнь. Пациент лучше видит в сумерках, а не при хорошем освещении.

У школьников уже обнаруживают снижение центрального зрения, появляются выпадения центральных полей зрения. На глазном дне в центральных отделах обнаруживают желтоватые или коричневые пятна.

В более поздних стадиях в центральных отделах сетчатки образуется очаг атрофии и постепенно возникает атрофия зрительного нерва.

Лечение болезни Штардгардта. Излечить болезнь невозможно. Для поддержания функции зрения назначаются препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки. Разработаны методики стимуляции сетчатки низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

Болезнь Беста или дистрофия желтого пятна желточная. Это наследственное заболевание сетчатки начинается в детском возрасте.

В области центральной ямки сетчатки (область наилучшего зрения) появляется образование желтого цвета, напоминающее кисту. Считается, что оно похоже на куриный желток. Образование заполнено жидкостью.

Зрение в области кисты может быть снижено незначительно. Но если происходит разрыв кисты, в сетчатке образуются кровоизлияние. Зрение резко падает.

Лечение болезни Беста. Назначаются препараты, укрепляющие сосудистую стенку (дицинон), антиоксиданты, ингибиторы простагландинов

Синдром Гренблад-Страндберга или ангиоидные полосы сетчатки – это наследственно обусловленное заболевание сетчатки, характеризующееся заболеванием сосудов, сопровождающимся воспалительными изменениями в сосудистой стенке.

Кроме поражения сетчатки, у пациентов возникает атрофия кожи, расстройства кровообращения в сосудах сердца, нижних конечностей, головного мозга. В сетчатке возникают красновато-коричневые полосы, появление которых объясняется разрывами сосудистой оболочки глаза. Зрение снижается в местах разрывов.

Лечение ангиоидных полос сетчатки. Назначаются ангиопротекторы (дицинон) курсами, длительное время, антиоксиданты (эмоксипин). Проводится лазерная коагуляция очагов поражения.

Синильные или старческие дистрофии сетчатки – возникают у пациентов после 60 лет и считаются так же наследственно обусловленными. В начале заболевания появляются мелкие очаги депигментации, на фоне этих очагов появляются более плотные образования – друзы, возникает атрофия клеток сетчатки в этих местах.

Затем сетчатка отекает, возникают участки отслойки сетчатки. Зрение при этом может быть снижено незначительно. Но если сетчатка разрывается, зрение резко падает. Пациенты жалуются на резкое снижение зрения, туман перед глазами, выпадение участков зрения. После этого на сетчатке образуются рубцы, зрение при этом значительно снижается.

Лечение синильной дистрофии сетчатки. Назначаются препараты для улучшения кровоснабжения и питания сетчатки, стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением иногда прямая лазерная коагуляция

(495) 50-253-50 бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Источник: https://medtravel.ru/eyediseases/retinahereditarydegenerativediseases/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.