Пигментация сетчатки глаза причины

Содержание

Пигментация сетчатки глаза причины

Пигментация сетчатки глаза причины

Пигментный ретинит (RP) — наследственное, дегенеративное заболевание глаз, которое вызывает сильное ухудшение зрения и часто слепоту[1]. Прогрессирование RP не является последовательным.

Некоторые люди могут иметь симптомы с детства, другие могут заметить симптомы позднее[2]. В общем, чем позже начало, тем быстрее ухудшение зрения.

Те, кто не имеет RP, имеют 90-градусное периферийное зрение, в то время как люди, имеющие RP, имеют периферийное зрение менее 90 градусов.

Как форма дистрофии сетчатки, RP вызвана аномалиями фоторецепторов (палочек и колбочек) или пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) , ведущими к прогрессирующей потере зрения.

Пострадавшие люди могут испытывать дефектную адаптацию от светлого к тёмному, от тёмного к светлому или никталопию (ночную слепоту), в результате дегенерации периферического поля зрения (так называемое туннельное зрение).

Иногда раньше теряется центральное зрение, вынуждая человека смотреть искоса на объекты.

Эффект RP лучше всего иллюстрируется сравнением с экраном телевизора или компьютера. Светящиеся пикселы, формирующие изображение на экране можно приравнять к миллионам световых рецепторов на сетчатке глаза. Чем меньше пикселей на экране, тем менее отчётливо будет отображаться изображение.

Менее 10 процентов фоторецепторов в глазе способны воспринимать цвет, при высокой интенсивности света в условиях яркого освещения или дневного света. Эти рецепторы расположены в центре круга сетчатки.

Остальные 90 процентов фоторецепторов получают серую шкалу при низкой интенсивности света, используются при низкой освещённости и ночном видении и расположены по периферии сетчатки.

RP разрушает световые рецепторы снаружи внутрь, от центра к краю, или по спорадическим путям с соответствующим снижением эффективности зрения. Это вырождение является прогрессирующим и не имеет никакого известного лечения.

Признаки и симптомы[править | править код]

Тот же вид с туннельным зрением от пигментного ретинита. Чернота вокруг центра изображения указывает не на тьму, а на отсутствие визуальной информации.

RP характеризуется прогрессирующей потерей фоторецепторов и в конечном итоге может привести к слепоте[3]. У людей могут возникнуть один или несколько следующих симптомов:

  • Ночная слепота или никталопия;
  • Туннельное зрение (отсутствует периферийное зрение);
  • Периферийное зрение (отсутствует центральное зрение);
  • Сеточное зрение;
  • Антипатия к яркому свету;
  • Медленная регулировка от темного к светлому, и наоборот;
  • Нечеткость зрения;
  • Плохое различение цветов;
  • Крайняя усталость.

Ассоциированные условия[править | править код]

RP может быть: (1) несиндромальной, то есть, это происходит в одиночку, без каких-либо других клинических данных, (2) Синдромный с другими нейросенсорными расстройствами, нарушениями развития или сложными клиническими данными, или

(3) Вторичным к другим системным заболевания[4].

  • RP в сочетании с глухотой (врождённой или прогрессирующей) называется синдромом Ушера.
  • RP в сочетании с офтальмоплегией, дисфагией, атаксией, и пороками сердца, видимыми как митихондриальным DNA нарушением — Синдром Барде — Бидля (также известный как рваная красная волоконная миопатия)
  • RP в сочетании с отсталостью, периферической невропатией, акантозными (с шипами) эритроцитами, атаксией, стеатореей, указывает на недостаток ЛПОНП, видимо из-за абеталипопротеинемии.
  • RP с клинически видимым сочетанием с рядом других редких генетических заболеваний (в том числе мышечной дистрофией и хронической гранулематозной болезнью) как часть синдрома Маклеода. Это X-хромосомный рецессивный фенотип характеризуется полным отсутствием поверхностных XK-клеточных белков, и поэтому указывает на снижение экспрессии всех красных кровяных клеток келл-антигенов. Для целей переливания эти пациенты считаются полностью несовместимы со всеми нормальными и К0 / К0 донорами.
  • RP, связанные с гипогонадизмом, и задержкой развития с аутосомно-рецессивным типом наследования, по-видимому с синдромом Лоуренс-Луна-Барде-Biedl

Другие условия включают в себя нейросифилис, токсоплазмоз ( Emedicine «Retinitis Pigmentosa») и синдром Рефсума.

Генетика[править | править код]

Пигментный ретинит (RP) является одним из наиболее распространённых форм наследственной дегенерации сетчатки[5]. Существуют различные гены, которые, будучи мутированы, способны привести к фенотипу пигментного ретинита[6].

В 1989, мутаций в гене родопсина, пигмент, который играет существенную роль в визуальной фототрансдукции в условиях низкой освещённости, выявлено не было. С тех пор, более 100 мутаций были обнаружены в этом гене, что составляет 15% от всех видов дегенерации сетчатки.

Большинство из этих мутаций миссенс-мутации и наследуются в основном в доминирующей манере.

Типы включают в себя:

OMIMГенТип
180100RP1Пигментный ретинит-1
312600RP2Пигментный ретинит-2
300029RPGRПигментный ретинит-3
608133PRPH2Пигментный ретинит-7
180104RP9Пигментный ретинит-9
180105IMPDH1Пигментный ретинит-10
600138PRPF31Пигментный ретинит-11
600105CRB1Пигментный ретинит-12, аутосомно-рецессивный
600059PRPF8Пигментный ретинит-13
600132TULP1Пигментный ретинит-14
600852CA4Пигментный ретинит-17
601414HPRPF3Пигментный ретинит-18
601718ABCA4Пигментный ретинит-19
602772EYSПигментный ретинит-25
608380CERKLПигментный ретинит-26
607921FSCN2Пигментный ретинит-30
609923TOPORSПигментный ретинит-31
610359SNRNP200Пигментный ретинит 33
610282SEMA4AПигментный ретинит-35
610599PRCDПигментный ретинит-36
611131NR2E3Пигментный ретинит-37
268000MERTKПигментный ретинит-38
268000USH2AПигментный ретинит-39
612095PROM1Пигментный ретинит-41
612943KLHL7Пигментный ретинит-42
268000CNGB1Пигментный ретинит-45
613194BEST1Пигментный ретинит-50
613464TTC8Пигментный ретинит 51
613428C2orf71Пигментный ретинит 54
613575ARL6Пигментный ретинит 55
613617ZNF513Пигментный ретинит 58
613861DHDDSПигментный ретинит 59
613194BEST1Пигментный ретинит, концентрический
608133PRPH2Пигментный ретинит, дигенический
613341LRATПигментный ретинит, ювенильный
268000SPATA7Пигментный ретинит, ювенильный, аутосомно-рецессивный
268000CRXПигментный ретинит, запоздалый доминирующий
300455RPGRПигментный ретинит, X-хромосомный, с синореспираторной инфекцией, с глухотой или без неё

Ген родопсина кодирует главный белок наружных сегментов фоторецепторов. Исследования показывают, что мутации в этом гене ответственны примерно за 25% аутосомно-доминантных форм RP[5][7].

Мутации в четырёх пре-мРНК факторах сплайсинга как известно, вызывают аутосомно-доминантный пигментный ретинит. Это PRPF3 (человек с PRPF3 является с HPRPF3, а также с PRP3), PRPF8 , PRPF31 и PAP1 .

Эти факторы экспрессируются повсеместно, и предполагается, что дефекты в повсеместном факторе (белок, экспрессируемый повсеместно) должны вызывать заболевание только в сетчатке, так как клетки фоторецепторов сетчатки имеют гораздо большую потребность в обработке белка (родопсина), чем любой другой тип клеток.

Источник: https://mir-ua.ru/pigmentacija-setchatki-glaza-prichiny/

Пигментный ретинит: причины и лечение пигментной дистрофии и дегенерации сетчатки

Пигментация сетчатки глаза причины

Ухудшение зрения в темноте является самым первым признаком заболевания – это может быть, единственный симптом в течение многих недель и даже лет.

Человек плохо адаптируется при переходе со света в темноту. Далее, развивается слепота в темноте, при этом дневное восприятие в порядке.

С прогрессированием заболевания происходит искажение очертания предметов, появляются слепые участки в поле зрения. В итоге, поле зрения сужается к центру и больной человек видит всё, как через трубу, перестаёт различать оттенки синего цвета.

Класснуть

Отправить

Вотсапнуть

Пигментная дегенерация сетчатки имеет небольшую распространённость, в среднем у 1 человека из 5 тысяч. По статистике, болезнь чаще поражает мужчин, хотя и не имеет половой принадлежности.

Патология обнаруживается в возрасте 20-30 лет. Острота зрения снижается к 45-50 годам и составляет до 0,1.

Полностью побороть заболевание современная медицина не в состоянии и лечение сводится к борьбе за сохранение остроты зрения на сформировавшемся этапе.

Пигментный ретинит – генетическое гетерогенное заболевание, появляется вследствие нарушения функционирования пигментного эпителия сетчатки глаза с развитием прочих нарушений.

Проявление и выраженность симптомов зависят от формы заболевания. Патология может проявиться как в раннем возрасте, так и в зрелом и полностью зависит от генных мутаций.

Справка! Пигментный ретинит наследуется по любой родительской линии. В зону риска попадают дети, рождённые в родственных браках.

Код по МКБ-10

Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии.

Причины

Любую форму пигментного ретинита может вызывать один или несколько генов. Многие мутации гена родопсина и периферина вызывают целый ряд фенотипических проявлений заболевания.

Происхождение пигментного ретинита связано с нарушением метаболизма в фоторецепторах и пигментном эпителии. Головной мозг перестаёт получать необходимые сигналы и это приводит к накоплению токсичных веществ в сетчатке.

Молекулярные мутации в генах нарушают выработку родопсина (предшественника ретинола), который жизненно необходим для нормальной работы глаз.

Пути развития:

  1. Зависимость от пола – передаётся от матери к сыну вместе с Х-хромосомой.
  2. Аутосомно-рецессивный – передаётся сразу от двух родителей.
  3. Аутосомно-доминантный – переходит от одного родителя.
  4. Не наследственный – встречается очень редко. Обычно заболевание передаётся из поколения в поколение.

Механизм образования

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится.

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится. Дегенеративный процесс в сетчатке может быть вызван аномальным геном или нехваткой синтеза белка здоровым геном.

Заболевание прогрессирует постепенно, что усугубляет дистрофические изменения сетчатки глаза.

Функция сетчатки меняется в противоположную сторону. В норме она поглощает свет, а при данной патологии, она его всё больше отражает. На первых порах наблюдается снижение остроты и сужение поля зрения, далее – развитие скотомы, нарушение адаптации в темноте. В итоге, данный процесс приводит к слепоте.

При гистологическом исследовании сетчатки обнаруживается укорочение апоптоз и исчезновение наружных фоторецепторов, наблюдается миграция пигмента в виде меланиновых гранул с клетками Мюллера макрофагами и клетками пигментного эпителия. Пигментный эпителий атрофируется или гипертрофируется, происходит его сплющивание и дезорганизация. В клетках увеличивается или уменьшается количество липофусцина, меланина и фагосом.

Классификация

Современная классификация заболевания зависит от механизма наследственной передачи генетического нарушения:

  • аутосомно-доминантное наследование
  • аутосомно-рецессивное наследование
  • Х-сцепленный механизм наследования
  • обусловленный мутациями митохондриальной ДНК

По характеру течения болезни и поражённых участков, выделяют типичную и атипичную формы.

Также существуют классификации по наличию или отсутствию сопутствующих отклонений и по возрасту проявления патологии (врождённый, ювенильный).

Peтинит Koaтca — заключается в пaтoлoгичecкoм paзвитии кpoвeнocныx cocудoв глаза. Зaбoлeвaниe сопровождается кpoвoтeчeниями из пopaжeнныx cocудoв в зaднeй cтeнкe ceтчaтки, а на фоне пoвышeнного уpoвня xoлecтepинa co вpeмeнeм вызывaeт oтcлoeниe ceтчaтки.

Peвмaтичecкий peтинoвacкулит — пpoявляeтcя в видe образования бeлогo цвета, pacпoлoжeнного пo мecту нaxoждeния cocудoв. Пpи поздней диагностике влeчeт cтaбильную пoтepю ocтpoты зpeния и paзвитиe втopичнoгo пepивacкуляpнoгo фибpoзa.

Toкcoплaзмoзный peтинит — пpoявляeтcя oбpaзoвaнием pубцoвыx и aтpoфичecкиx измeнeний бeз вocпaлитeльнoгo пpoцecca. Coпpoвoждaeтcя пoмутнeниeм cтeклoвиднoгo тeлa.

Cифилитичecкий xopиopeтинит — вызывaeт oтeк ceтчaтки глаза и нepвa, кpoвoизлияния и пoмутнeниe cтeклoвиднoгo тeлa.

Цитoмeгaлoвиpуcный peтинит — поражает BИЧ-инфицированных людей, имеет инфeкциoнный характер, оcлoжняется oтcлoйкой ceтчaтки.

Bиpуcный peтинит — вызывaется виpуcaми гpиппa, aдeнoвиpуca и гepпeca, проявляется в пoмутнeнии ceтчaтки. Пaтoлoгия уcтpaняeтcя caмocтoятeльнo, вoccтaнaвливaя cпocoбнocть чeткoгo вocпpиятия oбъeктoв возможен рецидив.

Ceптичecкий peтинит — сопровождается пopaжeниeм cocудoв ceтчaтки. Вызывается гнoepoдными бaктepиями в opгaнизме пaциeнтa. Пpoгpeccиpoвaниe aнoмaлии вызывaeт oтeк нepвa глаза, пoтуcкнeниe cтeклoвиднoгo тeлa и пaнoфтaльмит.

Типичная

Острота зрения (центрального и периферийного) при такой форме долго сохраняется в норме. Однако, в это время происходит поражение палочковой системы и появляются очаги скопления пигмента.

Атипичная

Атипичный ретинит, в зависимости от поражённых участков сетчатки и характера прогрессирования патологии, делится на:

  • центральный
  • безпигментный
  • белоточечный
  • псевдопигментный
  • генерализованная наследственная дистрофия сетчатки, связанная с системными заболеваниями и нарушениями метаболизма.

Центральная форма

Центральная или инвертированная форма характеризуется скоплением пигмента в центральной зоне сетчатки и в области колбочек. Зрение, при такой форме падает быстро.

Пигментная дистрофия без пигмента

Диффузная дистрофия фоторецепторов, протекает без изменений на глазном дне (без скопления пигментных веществ).

Белоточечная форма

Прогрессирующая дегенерация сетчатки, для которой характерны изменения глазного дна с образованием белых пигментных пятен.

Морфологически данная форма является разновидностью пигментного ретинита. Множественные глубоко расположенные белые пятна располагаются по всему глазному дну и могут сочетаться с пигментом, иногда появляются пигментные скопления в виде костных телец.

Псевдопигментная дегенерация

Группа гетерогенных заболеваний различной этиологии, при которых обнаруживаются изменения глазного дна похожие на проявления пигментного ретинита. Для данной группы характерна нормальная или немного сниженная ЭРГ (графическое выражение биоэлектрической активности, возникающей в ответ на световую стимуляцию сетчатки).

Причинами развития патологии выступают воспалительные процессы в сетчатке, её травмы, отслойка, побочное действие некоторых лекарств).

Генерализованная наследственная дистрофия сетчатки, связанная с системными заболеваниями и нарушениями метаболизма

Медицине известно около 100 заболеваний с патологиями органов зрения, обусловленных нарушением метаболизма, которые сочетаются с атипичными формами пигментного ретинита.

Важно! К специфическим системным заболеваниям, сочетающимся с пигментным ретинитом, относят нарушения метаболизма углеводов (мукополисахароидоз), липидов (муколипидоз, фукозидоз, сероидный липофусциноз), липопротеинов и протеинов, поражения центральной нервной системы, синдромы Ушера, Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

По типу наследования

  • Аутосомно-доминантный – самый распространённый тип заболевания (70-90% всех случаев заболевания). Имеется положительный эффект от лечения. Данный вид патологии имеет менее выраженные нарушения и медленно прогрессирует. Дефектные гены кодируют белки, участвующие в метаболизме пигментного эпителия, что ведёт к нарушениям в органах зрения.
  • Аутосомно-рецессивный – проявляется в раннем возрасте, быстро прогрессирует и приводит к слепоте в молодом возрасте. Механизм развития мало изучен.
  • Х-сцепленный характер наследования – особо тяжёлая форма заболевания. Поражает только мальчиков. Мутированные гены кодируют белки-ферменты, которые участвуют в метаболизме сетчатки.
  • Мутации митохондриальной ДНК – самый редкий тип заболевания. Наследуется по линии матери.

Симптомы

Пигментная дегенерация сетчатки проявляется в юношестве, доминантный тип может проявить себя в более зрелом возрасте.

Первый симптом – это долгая адаптация зрения к плохому освещению.

Дальнейшее развитие заболевания вызывает следующие симптомы:

  • Периодическое снижение остроты зрения.
  • Дезориентация в пространстве и темноте.
  • Трудная адаптация при переходе из света в темноту и наоборот.
  • Хорошее зрение при дневном свете и слепота в темноте.
  • Сужение периферического зрения.
  • Искажение очертаний предметов.
  • Образование слепых зон в поле зрения.
  • Туннельное видение (сужение зрительного поля).
  • Невосприимчивость оттенков синего цвета.

Внимание! Генные мутации влияют на состояние сосудов глаз, это вызывает разрушение колбочек, помутнение хрусталика, истончение склеры, отёк сетчатки.

Клиническая триада

При офтальмоскопии наблюдается триада симптомов:

  1. костные тельца – типичные очаги гиперпигментации сетчатки;
  2. сужение и атрофические изменения в артериолах глазного дна;
  3. побледнение диска зрительного нерва (восковидный оттенок)

Диагностика

Для постановки диагноза врачу нужно знать, какой ген привёл к возникновению заболевания и распределение такой мутации в генеалогическом древе.

Диагноз «Пигментный ретинит» устанавливается при наличии конкретных дефектов в стекловидном теле.

Важно! Детям такой диагноз могут поставить после 6 лет, когда зрительные органы ребёнка будут полностью сформированы.

Способы исследования патологии:

  • сбор анамнеза близких родственников
  • осмотр глазного дна с расширением зрачков и многократным увеличением
  • тестирование на цветовосприятие
  • оценка состояния сосудов глаз методом флуоресцентной ангиографии
  • определение степени адаптации к свету и темноте с помощью электроретинографии
  • электроокулография – определение амплитуды зрения обоих глаз
  • компьютерная томография
  • молекулярно-генетические анализы

Лечение и прогноз

Пигментный ретинит – малоизученное заболевание, которое не поддаётся лечению, но есть шансы не усугубить состояние и сохранить зрение.

Отсутствие лечения может стать причиной развития сопутствующих заболеваний глаз (катаракта, кератоконус и др.).

Меры по сохранению глазного здоровья:

  • Препараты для поддержания зрения и защиты глаз – лютеин, зеаксантин, ликопин, экстракт ягод черники.
  • Укрепление сосудистой стенки (рутин).
  • Низкохолестериновая диета.
  • Мочегонные средства при отёке сетчатки.
  • Сосудорасширяющие средства для лучшего снабжения кислородом органов зрения.

Современная наука работает над разработкой новых методов лечения:

  • Трансплантация клеток, отвечающих за пигментацию. Дефектные клетки заменяются на здоровые, вследствие чего гены и хромосомы становятся в правильной последовательности.
  • Протезирование сетчатки – помогает значительно улучшить состояние, но полностью не излечивает заболевание.
  • Имплантация – пересадка донорских стволовых клеток и тканей (метод в активной разработке).

В целом прогноз неблагоприятен, поддерживающее лечение способно отсрочить наступление слепоты на 5-10 лет.

Как видит человек с пигментным ретинитом:

Профилактика

Предотвратить появление данной патологии невозможно, поэтому профилактические меры направлены на замедление прогрессирования болезни и поддержание здоровья глаз.

  1. Защита глаз от ультрафиолетового излучения.
  2. Наблюдение у офтальмолога.
  3. Своевременное лечение глазных заболеваний.

Заключение

Пигментный ретинит – заболевание, которое невозможно вылечить. Консультация у генетика может оценить вероятность возникновения патологии у будущего ребёнка, но не может её предотвратить. Если в семье имелись случаи заболевания, то наследникам необходимо регулярно посещать офтальмолога, для своевременного выявления заболевания.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://proglaza.net/zabolevaniya/pigmentnyj-retinit

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментация сетчатки глаза причины

Несмотря на высокий уровень развития технологий, в современном мире не все офтальмологические болезни поддаются лечению. Пигментная дегенерация сетчатки является одной из таких патологий.

Это заболевание обычно проявляет себя еще в раннем возрасте, периоды ухудшения и улучшения состояния зрения чередуются между собой в течение жизни, а ближе к 50-ти годам чаще всего наступает полная слепота.

Дистрофия сетчатки чаще всего встречается у мужчин, а впервые проявить себя может как в детстве, так и в зрелом возрасте.

На сегодня ещё не выявлены причины появления пигментной дистрофии сетчатки глаза.

Причины и течение пигментной дегенерации сетчатки глаза

Почему появляется дистрофия сетчатки, до сих пор окончательно не изучено. Офтальмологи рассматривают несколько версий.

Пигментная дегенерация сетчатки была названа так из-за изменений, которые происходят в глазном дне, появляются пигментные пятна на глазах. Они образуются вдоль сосудов, расположенных на сетчатке глаза, бывают разных размеров и форм.

Постепенно пигментный эпителий сетчатки глаза обесцвечивается, вследствие чего глазное дно просвечивается как паутина из оранжево-красных сосудов.

Со временем болезнь только прогрессирует, а пигментные пятна в глазу все больше распространяются. Густо усеяв сетчатку, они переходят в центральную часть глаза, возникают в радужке. Сосуды становятся очень узкими и практическими невидимыми, а диск нерва бледнеет, позже атрофируясь. Пигментная дегенерация сетчатки обычно проявляет себя на обоих глазах одновременно.

Многие ведут обсуждение о том, что пигментный эпителий образуется на фоне заболеваний в эндокринных патологиях и авитаминозе, в частности, при значительном недостатке витамина А. Некоторые специалисты склоняются к мнению о негативном воздействии инфекций и токсинов. Считается, что дистрофия сетчатки может передаваться по наследству от родственников.

Пигментная дистрофия сетчатки опасна потерей зрения у больного.

Если болезнь проявит себя в раннем возрасте, то к 25-ти годам заболевший может потерять работоспособность. Но и здесь бывают исключения.

Иногда дистрофия наблюдается только на одном глазу либо же поврежден только отдельный фрагмент сетчатки.

Люди, у которых присутствуют пигментные пятна в глазах, в группе риска по другим офтальмологическим заболеваниям: катаракта, глаукома, помутнение хрусталика.

Симптоматика проблемы

Из-за процесса пигментной дегенерации сетчатки больные видят несколько искаженное изображение. Пятна сетчатки мешают четко видеть очертания окружающих предметов. Часто люди страдают от нарушения восприятия цветовой гаммы. Пигментация вызывает ухудшение зрения, особенно при слабом освещении.

Из-за повреждения палочек (составляющие сетчатки) образуется так называемая куриная слепота или гемералопия. Навыки ориентации в полумраке исчезают. Сетчатка состоит из палочек, которые расположены по краям, и колбочек в центре. Сначала поражаются палочки, в связи с чем у больного сужается периферическое зрение, но остается «чистый» участок в центре.

Деградация колбочек усугубляет ситуацию и постепенно провоцирует слепоту.

Диагностические процедуры

Осматривая пациента, врач сначала изучает качество периферического зрения. Пигментная абиотрофия сетчатки может быть замечена во время осмотра дна глаза.

Пятна на радужке, которые напоминают «пауков», станут основной чертой дистрофии.

Чтобы поставить точный диагноз используется электрофизиологическое изучение, его считают самым объективным при оценке состояния и функциональных возможностей сетчатки.

Лечение заболевания

Лечить пигментную дистрофию следует комплексно. Чтобы избавиться от пигментных пятен, врач назначает пациенту комплекс различных витаминов и лекарств, чтобы питать пигментный эпителий сетчатки. Кроме таблеток и уколов, задействуют и капли.

Лечение направлено на восстановление природного функционала сетчатки. Дополнительно используются терапевтические методы, которые направлены на улучшение снабжения глаза кровью.

Это действительно способно замедлить патологический процесс, а даже запустить ремиссию.

https://www.youtube.com/watch?v=nJbs89TFFYQ

Для домашнего использования были разработаны «очки Сидоренко» — тренажер для мышц глаз, сочетающий в себе несколько методов воздействия и особенно эффективен на начальных этапах.

Особенности у детей

На ранних стадиях пигментная абиотрофия сетчатки у детей диагностируется особенно сложно, а до 6-ти лет это практически невозможно. Позже можно обнаружить наличие дистрофии зрения, замечая наличие трудностей у ребенка с ориентацией в пространстве в темное время суток.

Дети не занимаются обычными делами в такое время, перестают играть. Не видя периферию визуального поля, ребенок может наталкиваться на окружающие предметы, т. к. качественно работает только центр глаза.

Если у ребенка выявлено пигментное пятно на глазу, специалисты рекомендуют прямым родственникам пройти обследование у врача, чтобы выявить дистрофию глаз на ранней стадии и назначить лечение.

Детская пигментная дистрофия сетчатки подразумевает подбор имплантантов.Необходимо вспомнить о кардинально новых экспериментальных техниках воздействия на пигментный слой сетчатки, в частности, о генной терапии. С ее помощью можно восстановить поврежденные гены, а значит обрести надежду на улучшение зрения.

Еще были разработаны специфические имплантаты для глаз. Их задача — работать аналогично природной сетчатке. И действительно люди с такими имплантатами постепенно начинают свободнее ориентироваться не только в стенах помещения, но и на улице.

Народные средства

Как дополнение к комплексному лечению можно применять и народные методы восстановления здоровья:

  • Козье молоко. Восстановить нормальный функционал глазного хрусталика помогут капли, приготовленные из молока. Его смешивают с водой в пропорции 1:1. В течение 1—2-х недель нужно закапывать жидкость в оба глаза, после чего минут на 30 наложить на веки темную повязку и спокойно полежать. Это будет способствовать расслаблению глаз.
  • Отвар тмина. Чтобы приготовить и использовать такое народное лекарство, понадобится одна ложка семян тмина и 200 г горячей воды. 5 минут прогреть семена на тихом огне, после чего добавить щепотку цветов василька и оставить еще на 5 минут. Готовый отвар процеживается и по пару капель дважды в день закапывается в оба глаза.
  • Отвар можно приготовить на основе хвои, шелухи лука и шиповника (соотношение 5:2:2). Сухие вещества следует измельчить и залить чистой отфильтрованной водой (1 л). Прокипятив отвар 10 минут, его охлаждают и уже есть возможность употреблять. Рекомендуется выпивать по пол-литра в день в течение месяца.

Важно: ни при каких обстоятельствах нельзя заниматься самостоятельным лечением офтальмологических патологий. Это может вылиться в усугубление процесса заболевания. Всегда следует обращаться за консультацией к специалисту с соответствующей квалификацией.

Народные средства при пигментной дистрофии сетчатки не эффективны, но служат хорошим дополнением к основной терапии.

Пигментная дистрофия сетчатки — одна из самых сложных патологий глаз. Она прогрессирует в течение многих лет. Сложность в том, что на начальном этапе эта болезнь распознается с трудом, особенно если присутствует генетическое предрасположение к такой патологии. Поэтому при первых признаках отклонений в зрении важно обращаться к врачу, чтобы начать эффективное лечение как можно раньше.

Источник: http://StopRodinkam.ru/vesnushki/vazhno/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki.html

Пигментация сетчатки глаза что это

Пигментация сетчатки глаза причины

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время.

Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии.

Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки.

На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки.

Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения.

Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым.

На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов.

Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Источник: https://kozhnye.ru/pigmentacija-setchatki-glaza-chto-jeto.html

Пигментный эпителий сетчатки • Елена Шафеи • Научная картинка дня на «Элементах» • Цитология

Пигментация сетчатки глаза причины

Несмотря на высокий уровень развития технологий, в современном мире не все офтальмологические болезни поддаются лечению. Пигментная дегенерация сетчатки является одной из таких патологий.

Это заболевание обычно проявляет себя еще в раннем возрасте, периоды ухудшения и улучшения состояния зрения чередуются между собой в течение жизни, а ближе к 50-ти годам чаще всего наступает полная слепота.

Дистрофия сетчатки чаще всего встречается у мужчин, а впервые проявить себя может как в детстве, так и в зрелом возрасте.

На сегодня ещё не выявлены причины появления пигментной дистрофии сетчатки глаза.

Лечение

Специфическая терапия отсутствует. Офтальмологи для приостановки процесса используют:

  • витамины;
  • средства для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки: «Эмоксипин», «Тауфон», «Милдронат»;
  • пептидные биорегуляторы: «Ретиналамин», «Аллоплант», улучшающие трофику и восстановительные возможности;
  • физиотерапию;
  • очки Сидоренко, включающие одновременно несколько воздействий.

В 2011 году был получен протез сетчатки. Argus стал первым методом, подарившим больным шанс на возврат зрения, а также возможность снова воспринимать очертания, формы, отличать движения. Операции по его вживлению проводят в Германии, Франции, Италии, Англии. Имплантат получил признание и в Америке, где проводятся операции протезирования на высоком уровне.

Метод замедления дегенерации – один из самых используемых в данное время. Для этого применяют препараты с высоким уровнем антиоксидантов, улучшающих метаболические процессы в клетках сетчатки. Это таблетки с экстрактом черники.

Назначают лекарственные формы витамина А. Его нужно употреблять ежедневно в суточной дозе 15000 МЕ. Многочисленные исследования доказали, что витамины могут замедлить наступление слепоты.

При их регулярном приеме отсрочка может составлять 10-15 лет. Лечение пигментного ретинита проводят с помощью препаратов, замедляющих скорость прогрессирования, но они не в силах остановить необратимые изменения.

Эффективно используют магнитостимуляцию.

Основные исследования проводятся по таким направлениям:

  1. трансплантация органа.
  2. генная терапия, восстанавливающая повреждения на генном уровне.
  3. вживление искусственного имплантата сетчатки.
  4. использование электронного имплантата.
  5. стволовые клетки.
  6. лекарственная терапия.

Результативного метода лечения до сих пор не получено так же, как и лекарств, воздействующих на причину болезни, нет. Однако разработки в этой области приносят неплохие результаты. На основе принципов электронной кибернетики создан новый метод, позволяющий пациенту после длительной слепоты начать отличать свет от тьмы и даже различать контуры предметов.

Его принцип основан на применении фотосенсорного передатчика, который имплантируется в пораженную сетчатку. Световые сигналы идут к датчику через ультратонкий соединитель. Для восприятия мира служат очки с приемниками вместо стекол. Человек получает данные об окружающем мире, но это не зрение в привычном для всех смысле.

Диагностические мероприятия

Диагностика ретинита подразумевает проведение полного комплексного офтальмологического осмотра с определением всех функций зрительного анализатора.

Врач проводит проверку остроты зрения с пробной коррекцией, измерение внутриглазного давления. При проверке полей зрения обнаруживается их сужение различной степени выраженности.

В центре или на периферии могут располагаться скотомы – участки выпадения поля зрения разного размера и формы.

Основным повсеместно доступным методом диагностики является осмотр глазного дна – прямая и обратная офтальмоскопия. Во время нее офтальмолог может обнаружить изменение формы, размера и цвета диска зрительного нерва, отек сетчатки, хориоретинальные очаги.

Патологические включения могут быть разного размера и распространенности, они могут быть темные и светлые. При осмотре сосудистой оболочки обнаруживается сужение или расширение капилляров, воспаление сосудистой стенки, локальные или массивные кровоизлияния.

Для более точной диагностики поражения сосудистого русла применяют ангиографию сетчатки.

Современным методом диагностики ретинита является оптическая когерентная томография сетчатки. ОКТ позволяет провести послойный осмотр сетчатой оболочки, определить точную локализацию очагов поражения. Во время исследования пациенту необходимо поставить голову на подставку и смотреть в объектив аппарата ровно не моргая. Томограф делает серию снимков, которые потом выводится на экран.

Для определения возбудителя, вызвавшего заболевание, могут понадобиться консультации других специалистов – терапевта, инфекциониста, лора, уролога. Врачи назначают анализ крови, в некоторых случаях бактериальный посев, анализ мочи.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

  • анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
  • проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
  • электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
  • осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
  • тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
  • оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Методы диагностирования

Главными методиками диагностирования болезни являются:

  • осмотр органа зрения специалистом. Важнейшую роль при диагностировании патологии играет осмотр глазного дна. При возникновении ретинита, имеющего туберкулёзную этиологию, выявляется поражение сетчатки и наличие в ней большого количества очагов воспаления. При необходимости лечащий врач может назначить рентгенографическое обследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию;
  • проведение стандартной проверки остроты зрения;
  • визиометрия. Использование визиометрии позволяет исследовать одну из основных функций глаза — остроту зрения, то есть физиологическую способность глаза видеть две различные точки под минимальным углом. При осуществлении визиометрии необходимо распознать объекты, которые носят название оптотипов;
  • проведение цветового теста на определение полей зрения. Применяется, чтобы распознать промежутки выпадения зрения в общем диапазоне. Тестирование даёт возможность выявить заболевания глаз или проблемы с иннервацией, которые могут ограничить способность наблюдать чётко визуальные объекты. Чаще всего для получения ясной картины патологии требуется проведение в процессе обследования нескольких тестов: тест на определение фокусировки глаза;
  • сетка Амслера. При её помощи проверяется возрастная дегенерация макулы;
  • тест на определение периметров. Он проводится при помощи специального аппарата;
  • тест зрения на экране по касательной. Для обследования применяется чёрный экран, имеющий концентрические круги и линии, которые исходят из центра. Тест позволяет получить полную схему поля зрения пациента;
  • тест на способность различать цвета;
  • компьютерная периметрия. Представляет собой обследование, которое выявляет наличие дисфункции в работе центрального и периферического зрения;
  • офтальмоскопия. Использование этого метода позволяет провести осмотр глазного дна при помощи специальных приборов на предмет патологий. Проводится оценка состояния сетчатки, диска зрительного нерва и сосудов глазного дна;
  • биомикроскопия. Методика позволяет провести бесконтактную диагностику недугов органов зрения. Путём применения щелевой лампы обследуются среда глаза и его структуры, выявляются патологические изменения;
  • диафаноскопия. Представляет собой просвечивание узким пучком света. Применение этого метода позволяет выявить патологические изменения, сформировавшиеся в органе зрения.
  • При проведении диагностики патологии важнейшее значение имеют данные офтальмоскопического исследования глазного дна. Помимо этого, этиология заболевания устанавливается на основе оценки состояния больного и данных общего обследования организма.

    Пигментная дистрофия сетчатки глаза: что это? Причины возникновения

    Причина повреждения генов неизвестна. Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.

    Источник: https://alternativa-mc.ru/glaza-bolezni/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.