Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Содержание

Дегенеративно дистрофические заболевания сетчатки глаз: классификация

Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Дистрофия сетчатки — опасное заболевание, которое характеризуется повреждениями и воспалительными процессами в структуре глаза. При неправильном лечении любая форма болезни может привести к слепоте.

Основными симптомами есть ухудшения зрения, пятна перед глазами и затруднение ориентации в пространстве. Дистрофией обычно болеют пожилые люди или дети. Этой категории людей необходимо проходить полную офтальмологическую диагностику хотя бы раз в год.

Наиболее распространенный метод лечения — лазерокоагуляция, однако на ранних этапах может применяться медикаментозная терапия.

В данной статье рассмотрим дегенеративно дистрофические заболевания сетчатки глаз, их формы, причины появления, симптомы, диагностику и основные методы лечения.

Дистрофические заболевания сетчатки

Дистрофические заболевания сетчатки Источник: doktorlaser.ru Дистрофические заболевания сетчатки — патология, сопровождающаяся необратимыми воспалительными процессами в сетчатке глаза.

Дистрофия связана с отмиранием тканей сетчатки глаза. При этом у человека начинает снижаться зрение, темпы падения остроты зрения зависят от характера и типа заболевания.

Дистрофия сетчатки

Дистрофия (дегенерация) сетчатки – патологический процесс, в результате которого нарушается трофика тканей и повреждаются клетки сетчатки глаза.

Сетчатка представляет собой внутреннюю чувствительную оболочку глаза, которая состоит из множества светочувствительных клеток (палочек и колбочек). Она воспринимает световые сигналы, проводит первичный анализ и трансформирует их в нервный импульс, который поступает в головной мозг.

Заболевание является достаточно распространенным в наше время. Данной патологией чаще страдают лица пожилого возраста и дети.

Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степени близорукости.

Дело в том, что обычно в этом случае увеличен размер глазного яблока, и сетчатка, выстилающая его заднюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии.

Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходит при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения — укрепление, а в случае отслойки сетчатки — послеоперационное ограничение разрыва сетчатки.

Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочкой глаза.

Дистрофия сетчатки глаза представляет собой необратимое дегенеративное заболевание. В процессе которого происходит разрушение тканей сетчатки, что, в свою очередь, ведет к снижению остроты зрения. Эта болезнь является наиболее частой причиной ухудшения зрения в старости.

Прогрессирует оно медленно и крайне редко приводит к полной потере зрения. Иногда это заболевание путают с макулярной дистрофией сетчатки, в то время как она является одной из форм дистрофии внутренней оболочки глаза.

Симптомы

На начальной стадии развития дегенерация сетчатки глаз сопровождается слабо выраженными признаками. Поэтому человек может не обратить внимания на наличие подозрительных признаков. Первые симптомы обычно появляются при средней и тяжелой стадии развития. В основном выделяют такие характерные клинические проявления:

  • изменение полей зрения;
  • снижение остроты зрения, нарушение цветовосприятия;
  • повышение яркости света при чтении и письме;
  • появление перед глазами искаженной картинки;
  • возникновение скотом;
  • снижение остроты зрения в недостаточно освещенном помещении;
  • появление пятен и вспышек перед глазами;
  • тяжело распознавать предметы;
  • развитие метаморфопсии (человек не может нормально воспринимать цвет и размер объектов).

При наблюдении любых симптомов пациент должен срочно обратиться к врачу для полноценного осмотра и оценки состояния зрительных органов. Это поможет избежать развития необратимых процессов. Отсутствие терапии может привести к отслоению сетчатки. Такое осложнение является причиной потери зрения.

Фото

На фото предоставлены примеры данного заболевания.

Основные «группы риска»

Группы риска:

  1. Люди со средней и высокой степенями близорукости;
  2. беременные женщины;
  3. пожилые люди с сахарным диабетом.

Начальные стадии развития заболевания могут и не сопровождаться никакими симптомами, поэтому если вы находитесь в группе риска, обязательно пройдите диагностику на современном оборудовании.

Такое обследование достоверно выявит, нуждаетесь ли вы в лечении. Не откладывайте операцию, если вам ее назначили, надолго. До хирургического вмешательства нужно всячески защищать глаз от возможных повреждений.

При обнаружении заболеваний сетчатки дистрофического характера, с ее истончением и разрывом на периферии, проводят ее укрепление с помощью лазера. В противном случае любое достаточно сильное напряжение может привести к отслойке, требующей немедленного хирургического вмешательства.

Важно

Лучше предупредить подобную ситуацию. Тем более, что отслойка может произойти тогда, когда невозможно срочное оказание квалифицированной офтальмологической помощи (на даче, в поездке и т. п.)

Чаще всего дистрофия встречается у пожилых людей. К группе риска относятся люди, страдающие миопией, а также те, у кого имеются заболевания сосудов, диабет, гипертония.

Склонность к этому заболеванию наследуется, поэтому детям больных дистрофией сетчатки рекомендуется чаще проходит обследование глазного дна. По статистике это заболевание чаще встречается у людей с белой коже и голубой радужкой глаза. Женщины болеют чаще мужчин.

Факторы, способствующие развитию данного заболевания:

  • стрессы,
  • заболевания придаточных пазух носа,
  • инфекция кариозных зубов,
  • приём некоторых сильнодействующих лекарств,
  • у женщин — беременность.

Пациенты замечают «пятно» перед глазом, искажение линий.

Для определения лечения необходимо проведение подробного обследования, включая флюоресцентную ангиографию. После установления диагноза возможно проведение лазеркоагуляции.

Процедура проводится в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента, безболезненна. После проведения лазерного лечения зрение восстанавливается.

Причины патологии и ее проявления

Периферическая дегенерация сетчатки может возникнуть по ряду причин:

  • миопия (особенно высокой степени);
  • гиперметропия (дальнозоркость);
  • синдром Марфана, Стиклера;
  • перенесенные воспалительные заболевания глаз;
  • травма глазного яблока;
  • онкологические заболевания;
  • тяжелая анемия;
  • наследственная патология.

По статистике периферические дегенерации сетчатки развиваются у людей с близорукостью в 30-40 % случаев, с дальнозоркостью – в 6-8 %, с нормальным зрением – в 2-5 %. Заболевание может возникнуть у всех возрастных групп, включая детей. Играет роль наследственный фактор – патология чаще встречается у мужчин (68 % случаев).

Больные с периферической дегенерацией сетчатки могут не предъявлять никаких жалоб. В других случаях их беспокоят:

  • вспышки в виде молнии;
  • мушки перед глазами;
  • выпадение поля зрения;
  • снижение его остроты.

Классификация заболеваний сетчатки

Источник: en.ppt-online.org Все заболевания сетчатки можно разделить на три группы:

  1. дистрофические;
  2. воспалительные;
  3. сосудистые.

На сегодня дистрофические заболевания сетчатки глаза являются самыми распространёнными в мире и очень часто приводят к инвалидности по зрению, т.к. в результате подобных заболеваний происходит постепенное отмирание клеток сетчатки.

К этой группе заболеваний относится возрастная макулярная дистрофия или дегенерация (ВМД), разные формы периферической дистрофии сетчатки. Они могут привести к разрыву сетчатки и ее отслоению, стать причиной кровоизлияния в сетчатку.

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/distrofiya-setchatki-glaza.html

Дистрофия сетчатки глаза: виды и методы лечения

Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Дистрофия сетчатки глаза -это серьезное заболевание, которое приводит к значительной потере зрения. Зачастую она развивается у людей, в анамнезе у которых имеется сахарный диабет, гипертония, атеросклероз, ожирение.

Да, лишний вес и курение также являются факторами, влияющими на развитие дистрофии сетчатки.

Наследственные факторы, перенесенные вирусы, стрессы и авитаминоз также способствуют возникновению нарушений зрения и развитию того или иного вида данного заболевания.

Сетчатка глаза – тончайшая оболочка, состоящая из нервных клеток. Она покрывает изнутри все глазное яблоко.

 Светочувствительные клетки ткани сетчатки занимаются преобразованием световых импульсов в электрические.

Затем, по зрительному нерву и зрительному тракту электрические сигналы поступают в мозг человека, где происходит их дешифровка и превращение в визуальные образы, которые мы видим перед своим взором.

Причины дистрофии сетчатки

Развитие патологии могут спровоцировать многие факторы. В основном дистрофия возникает:

  • в пожилом возрасте, как следствие процессов старения в организме
  • по наследственной предрасположенности
  • при гипертонии, атеросклерозе и пр. заболеваниях сосудов
  • как осложнение сахарного диабета
  • при авитаминозах и неправильном питании
  • при избыточном весе
  • от пагубного влияния курения
  • в результате стрессов и нервных потрясений
  • после перенесенных вирусных болезней
  • в результате вредного воздействия ультрафиолетового излучения

До 40% различных видов данной патологии сетчатки отмечается у близоруких людей. При дальнозоркости дистрофия наблюдается только в 8% случаях, от 2 до 5% приходится на людей с нормальным зрением.Все причины заболевания можно классифицировать на местные и общие.

К первым относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • травму глаза;
  • близорукость;
  • патологии глаз воспалительного и инфекционного характера

Из общих причин выделяют:

  • сахарный диабет
  • атеросклероз, гипертонию
  • интоксикации различного рода

Симптомы дистрофии

У дистрофии могут быть различные симптомы, в зависимости от формы нарушения, но в основном, можно назвать несколько обобщающих признаков заболевания. Итак, стоит обеспокоиться, если у вас:

  • Снижается острота зрения
  • Ухудшается или теряется периферическое зрение
  • Нарушается ориентация в сумерках
  • Появляются темные пятна перед глазами
  • Теряется четкость очертаний предметов
  • Искажаются видимые изображения
  • Прямые линии кажутся искривленными
  • Выпадают буквы при чтении

Дистрофия сетчатки – обобщенное понятие, которое включает различные формы заболевания, имеющие разные характеристики, симптомы и влияние на зрение.

Виды дистрофии сетчатки глаза

Все виды дистрофии сетчатки имеют общие признаки, которые заключаются в прогрессировании зрительных дисфункций и дегенеративно-дистрофических изменениях волокна сетчатки. Стоит выделить несколько основных видов дистрофии сетчатки глаза. В первую очередь дистрофию сетчатки делят на:

Врожденная дистрофия является генетически обусловленным, передающимся по наследству заболеванием. Самой распространенной формой врожденной дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки глаза. Все врожденные дистрофии являются неизлечимыми, неуклонно прогрессируют и приводят к значительной необратимой потере зрения.

Приобретенные дистрофии можно разделить на:

  • центральные
  • периферические

Центральная дистрофия сетчатки

(макулодистрофия

)

Она поражает центральную ямку сетчатки, то есть ту зону, которая отвечает за наиболее точное зрение, различение мелких деталей. Характеризуется нарушением центрального зрения, при этом периферическое остается в норме. Зачастую поражает глаза у тех, кто страдает миопией.

При центральной дистрофии сетчатки возникают серьезные проблемы с вождением транспорта, письмом, чтением и рисованием. Возрастная макулодистрофия является самой частой причиной снижения зрения у лиц пожилого возраста в развитых странах. Развитие заболевания можно остановить, если вовремя начать лечение.

Возрастная макулодистрофия может вызывать значительное снижение зрения, однако к полной слепоте она не приводит никогда.

Периферическая дистрофия

Поражает периферию сетчатки, то есть ту зону, которая не принимает участие в зрении. Она не сопровождается ухудшением зрения, однако опасна тем, что может приводить к развитию такого серьезного осложнения, как отслойка сетчатки. Данная форма в основном возникает у близоруких людей.

Иногда на наличие периферической дистрофии может указывать появление плавающих помутнений перед глазом. В этом случае нужно срочно обратиться к врачу для тщательного осмотра периферии сетчатки с обязательным расширением зрачка.

Если будет обнаружена периферическая дистрофия сетчатки или разрыв, то необходимо будет срочное лазерное лечение для предотвращения отслойки сетчатки глаза.

 — о макулодистрофии сетчатки рассказывает профессор М.Е.Коновалов

Смотрите с 30 минуты передачи «Жить Здорово» с Еленой Малышевой (выпуск от 08.10.2010г.).

Лечение дистрофии сетчатки глаза

Современная медицина располагает достаточным количеством методов, направленных на лечение дистрофии сетчатки. С их помощью можно добиться улучшения зрения и остановить прогрессирование недуга. Цель лечения — снизить вероятность развития осложнений, которые могут привести к необратимому снижению зрения.

От того,как оно будет проводиться, зависит прогноз и течение заболевания. Своевременное обращение к врачу повышает шансы пациента на восстановление зрения. Но, все же, вернуть былую остроту удается единицам, так как в большинстве случаев дистрофию сетчатки вызывают возрастные изменения.

Если больной обратился в клинику на начальной стадии болезни, ему прописывают препараты, содержащие лютеин, необходимый для нормального функционирования сетчатки. Так же рекомендуют исключить вредные привычки, если они есть, и защищать глаза от ультрафиолетового излучения. Витамины поддержат зрение, не дав глазам чрезмерно уставать при зрительных нагрузках.

При влажных стадиях дистрофии рекомендовано введение специальных препаратов в стекловидное тело глаза для снятия отека центральной зоны сетчатки.

Своевременно и правильно начатое лечение поможет Вам сохранить хорошее зрение на долгие годы!

Код: А03.26.019.002

В стоимость входит:

  • ОСТ-диагностика
  • консультация лазерного хирурга

Код: А03.26.019.002

В стоимость входит:

  • ОСТ-диагностика
  • консультация лазерного хирурга

Код: А03.26.003

Зенина М.Л., Горенский А.А., Трихачева Е.А. 2 000 руб.

Код: А22.26.029

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А22.26.029

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А22.26.029

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А22.26.029

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А22.26.010

Цена на операцию указана за один глаз

Код: В04.029.001

В стоимость входит:

  • контроль остроты зрения – 3
  • консультация лазерного хирурга – 3
  • ОСТ макулы (по назначению врача)

Код: А16.26.082

Хирург-офтальмолог60 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.081

Хирург-офтальмолог24 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.142

Хирург-офтальмолог40 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089.001

Профессор Коновалов М.Е.36 000 руб.Хирург-офтальмолог22 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог67 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог106 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог145 000 руб.В стоимость входит:

  • расходные материалы
  • работа хирурга
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог189 000 руб.В стоимость входит:

  • работа хирурга
  • расходные материалы
  • послеоперационное наблюдение в течение 1 месяца со дня операции

Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог20 000 руб.Цена на операцию указана за один глаз

Код: А16.26.089

Хирург-офтальмолог9 000 руб.Цена на операцию указана за один глаз

Источник: https://www.konovalov-eye-center.ru/info-for-patient/articles/distrofia_setchatki/

Пигментная дегенерация сетчатки глаз

Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки.

Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза.

Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

Наиболее часто болезнь начинает проявляться в подростковом возрасте. Отмечены также более ранние (до 10 лет) или поздние (30-40 лет) старты заболевания. Симптоматика нарастает постепенно, за исключением редких случаев, когда признаки возникают внезапно, на фоне полного благополучия. Такие нарушения могут быть связаны с аутоиммунными процессами.

Классификация по типу наследования

Этиология пигментной дегенерации сетчатки очень многообразна и до конца не изучена. Это связано с генетической гетерогенностью патологии. Современная медицина обособляет множество форм этого состояния, вызванных мутациями разных генов.

В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с заболеванием и лежащих в основе врожденных хромосомных отклонений. ДНК человека содержит информацию, от которой зависит развитие пигментной дистрофии сетчатки.

Различают нижеследующие типы наследования дефектов.

Пигментная дегенерация сетчатки

Аутосомно-доминантное

При этой модификации, болезнь стартует в раннем детстве и носит быстро прогрессирующий характер. Аномальный ген может быть передан как от отца, так и от матери. Вероятность транслитерации составляет 50% и не зависит от пола ребенка.

Дети, не унаследовавшие по данному типу мутированный ген, пигментным ретинитом страдать не будут.

Для некоторых форм доминантных заболеваний репрезентативна неполная пенетрантность, означающая, что при трансмиссии дефектного гена, характерные для патологии признаки проявляются в стертой форме, что значительно затрудняет диагностику.

: Пигментный ретинит или моя жизнь накануне слепоты

Аутосомно-рецессивное

Различают две формы аутосомно-рецессивного сценария передачи генетической информации:

  • ранняя форма: быстро прогрессирующая, часто осложняется катарактой и макулярной дегенерацией;
  • поздний пигментный ретинит: стартует после 30-35 лет, прогрессирует медленно, но характеризуется значительным снижением функции сетчатки.

Симптомы болезни появляются в том случае, если ребенок унаследовал поломки гена от обоих родителей (вероятность — 25%).

Если дефект передался только от одного из родителей, а от второго получен нормальный ген, то человек становится носителем заболевания (половина случаев). При этом варианте, фенотипически болезнь не проявится, индивид будет здоров.

Шанс родить ребенка с двумя невредимыми генами, если у матери и отца одинаковая мутация, составляет ¼ долю.

Рецессивные нарушения, сцепленные с половой Х-хромосомой

Заболевание протекает в тяжелой форме, быстро прогрессирует. Патогенез связан с дефектом гена, дислоцированного на половой Х-хромосоме, и обнаруживает себя, если другой Х-хромосомы с нормальной копией мутированного гена у человека нет.

Женщины, имеющие атипичный ген, являются переносчиками заболевания. Ретинит такого типа поражает только мальчиков, получивших неполноценный ген от матери. Дочери могут быть либо полностью здоровы, либо также становятся носительницами патологии.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

Медленное развитие патологического процесса приводит к тому, что дистрофия сетчатки остается незаметной для пациента до критических стадий, когда симптоматика становится явной. Первым маркером патологии служит затруднение ориентации в пространстве при недостаточном освещении. Постепенно присоединяются и другие сигналы расстройства:

  1. Гемералопия (снижение зрения в сумерках) и нарушение темновой адаптации. Происходит вследствие повреждения палочек ретины глаз. «Куриная слепота» нарушает видение предметов в темное время суток (либо при искусственном затемнении), что приводит к потере пространственной ориентации.

    Симптом может появиться за много лет до выявления видимых признаков болезни. Прогрессирование дистрофии приводит к никталопии — отсутствие зрения в темноте, при отсутствии нарушения в светлые часы суток.

  2. Возрастающая дегенерация коллатеральной области сетчатки влечет постепенное сжатие границ бокового зрения.

    Центральное зрение на данном этапе не затрагивается. Со временем наблюдается формирование «туннельного» типа зрения, при котором индивид видит только предметы, размещенные прямо перед глазами. Объекты, находящиеся сбоку, выпадают из области обзора. Развивается состояние, называющееся «периферической скотомой».

  3. Утрата остроты зрения.

    Возникает сложность в различении деталей: из-за пятен на ретинной оболочке, контуры объектов становятся искривленными (метаморфопсия), больной не может четко различить изображение.

  4. Деградация колбочек сетчатки усугубляет состояние и постепенно приводит к нарушению цветового восприятия. Хрусталик теряет прозрачность.

    Развивается катаракта, глаукома, помутнение стекловидного тела, постепенно приводящие к слепоте. На глазном дне образуются очаги пигментации, схожие с костными образованиями. С течением времени, количество таких телец возрастает, они сливаются в более крупные конгломераты.

    Атрофируется диск зрительного нерва, он приобретает желтовато-белый оттенок, похожий на воск. Происходит обесцвечивание отдельных участков сетчатой оболочки. Болезнь носит двусторонний характер. Односторонний пигментный ретинит встречается крайне редко.

: Пигментная дистрофия сетчатки

Нестандартные формы заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки в отдельных случаях может иметь нестандартное течение:

Наслоений пигмента на глазном дне при этом типе не происходит. Другие присущие заболеванию признаки остаются без изменения.

По поверхности глазного дна рассыпаны белые маленькие пятнышки. Нозологическая картина аналогична ПР. При постановке диагноза требуется дифференцировать с белоточечным глазным дном и врожденной ночной слепотой.

Изменения глазного дна аналогичны таковым при пигментной дегенерации сетчатки. Причинами состояния могут выступать: инфекционные процессы, происходящие в хориоидее и сетчатке, токсическое воздействие медикаментозных препаратов, травмы, приводящие к отслойке сетчатки.

Базовым отличием от абиотрофии является нормальная электроретинограмма.

  • Секторальный пигментный ретинит

Для данной модификации характерно накопление пигментных телец симметрично вдоль сосудов, либо в нижненазальных и нижних секторах. Наиболее распространен аутосомно-доминантный тип наследования. Развивается медленно.

: Как видит человек с пигментным ретинитом

Сопутствующие патологии

Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

Синдром Вольфрама

DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации.

При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения.

Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

Синдром Барде-Бидля

Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии.

К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением.

При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

Синдром Ашера

Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

Синдром Рефсума

Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров.

Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз.

Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

Диагностика

Проведение комплекса инструментальных диагностических методов дает возможность получить информацию о нарушениях, ведущих к потере зрения при ПР. Основными методами исследования являются:

  1. Выявление информации о семейной истории болезни пациента с целью выявления генетической предрасположенности к пигментной дегенерации сетчатки.
  2. Визометрия — определение остроты зрения. Осуществляется при помощи таблиц Снеллена.
  3. Периметрия — тест на определение границ поля зрения и слепых участков (скотом).

  4. ЭРГ (электроретинография) — метод изучения функциональной состоятельности сетчатки глаза при помощи электрических импульсов. В ходе исследования ведется запись электроретинограммы в виде графического изображения биопотенциалов сетчатки.

  5. Офтальмоскопия — инструментальный осмотр глазного дна с целью оценки сетчатки, кровеносных сосудов и диска зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет изучить капиллярную сеть глазного дна и хориоидеи. Осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого в вену пациента.

  7. Молекулярно-генетическое тестирование. Необходимо для подтверждения диагноза. Выявляет мутации генов, играющих этиологическую роль при ПР.

Глаз с пигментным ретинитом и глаз в норме

Лечение

В силу сложности регенерации разрушенных дегенеративными процессами клеток сетчатки при ПР, эффективных методов лечения данного заболевания не имеется.

В этом направлении ведутся непрерывные исследования, дающие надежду, что в ближайшем будущем будут найдены приемы коррекции.

Перспективные результаты получены в области генной инженерии, но, в данное время, они находятся на стадии разработки.

В современной клинической практике используется преимущественно симптоматическая терапия. Основное направление лечения — нормализация кровообращения и метаболических процессов в тканях глаза, способствующих замедлению дегенеративных процессов при ПР.

Программа лечения пациентов составляется строго индивидуально, что зависит от стадии болезни и особенностей течения заболевания.

Медикаментозная терапия

Наиболее часто используемые группы средств:

  • сосудорасширяющие (Нигексин, Coplamin, Дибазол);
  • препараты, улучшающие трофику тканей (Тауфон, Милдронат);
  • стимуляторы репарации тканей (Ретилаламин);
  • витамины, стимулирующие обмен веществ (ниацин, тиамин, рибофлавин, пантенол, пиридоксин, биотин, цианокобаламин);
  • регулятор обмена нуклеотидов, иммуномодулятор (Энкад).

Препараты улучшающие трофику тканей Тауфон и Милдронат

Физиолечение

Направлено на улучшение кровоснабжение тканей в глазной области, активизацию восстановительных процессов в сетчатой оболочке. Используют:

  • электростимуляцию низкочастотным током;
  • магниторезонансную терапию;
  • озонотерапию;
  • цветотерапию.

Оперативное вмешательство

Инвазивные манипуляции используются для улучшения остроты зрения при наличии катаракты. Существуют методики по трансплантации собственных волокон глазных мышц больного под супрахориоидальное пространство. Это способствует восстановлению кровотока и улучшает функциональную способность фоторецепторов.

Пигментная дегенерации сетчатки — весомая  проблема, имеющая нарастающий характер. При обнаружении первых подозрений и наличии негативной наследственности, необходимо незамедлительно осуществить диагностическое обследование. Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее будет назначенное лечение.

Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Пигментная дистрофия сетчатки – что это, лечение, причины и симптомы

Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

  • доминантное;
  • рецессивное;
  • сцепленное.

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Пигментная дистрофия сетчатки

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах.

Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген.

Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения.

С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз.

Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй.

Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Источник: https://medicprof.ru/bolezni/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki-lechenie.html

Дистрофия сетчатки: определение и классификация

Пигментная дистрофия сетчатки классификация

Дистрофия сетчатки (тапеторетинальная дистрофия) – это обширная группа заболеваний, для которых характерно поражение фоторецепторных клеток и/или пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза. К фоторецепторам относятся палочки, колбочки и меланопсинсодержащие ганглиозные клетки сетчатки. Со временем нейрорецепторы гибнут, а на их месте разрастаются клетки нейроглии.

Все дистрофии сетчатой оболочки ведут к постепенному, неуклонному, прогрессирующему снижению остроты зрения. При некоторых из этих заболеваний люди могут полностью ослепнуть за несколько лет, при других у них может отмечаться малозаметное и очень медленное ухудшение зрительных функций.

Определение

Тапеторетинальные дистрофии сетчатки – это врожденные (реже приобретенные) заболевания, которые могут проявляться как в детском, так и в молодом возрасте. Как правило, для них характерно медленно прогрессирующее течение и симметричное поражение сетчатых оболочек обоих глаз.

Тяжесть болезни определяется тем, какие именно структуры ретины вовлечены в патологический процесс.

В большинстве случаев тапеторетинальные дистрофии передаются по наследству, реже – возникают вследствие внутриутробной мутации генов, кодирующих синтез зрительных пигментов (родопсина, йодопсина, периферина).

Эти вещества находятся в палочках и колбочках и играют большую роль в фоторецепции – восприятии световых волн и их трансформации в нервный импульс.

Именно поэтому многие ретинальные дегенерации также называют пигментными.

Классификация

Дистрофии сетчатой оболочки бывают первичными (врожденными) и приобретенными. Последние возникают вследствие травм, интоксикаций или некоторых офтальмологических заболеваний (миопия высоких степеней, глаукома).

Ретинальные дистрофии делятся на две большие группы: центральные и периферические. Для первых характерно поражение желтого пятна, отвечающего за центральное и цветовое зрение.

Как правило, при макулярных дегенерациях страдают колбочки сетчатки, что ведет к выраженному снижению остроты зрения. Также нарушается цветовосприятие и снижается контрастность зрения.

Больные могут отмечать появление скотом в точке фиксации.

Дистрофии сетчатки, при которых поражается преимущественно макулярная зона:

  • болезнь Штаргардта;
  • желточная дистрофия Беста;
  • болезнь Франческетти;
  • прогрессирующая фотопическая дисфункция;
  • бочковидная дегенерация;
  • заболевание Шегрена;
  • возрастная макулодистрофия.

При периферических дистрофиях патологический процесс локализуется в периферических отделах сетчатой оболочки глаз. Страдают, в основном, палочки, из-за чего сужается поле зрения и развивается ночная слепота. Как правило, люди отмечают появление периферических скотом в поле зрения.

Периферические тапеторетинальные дистрофии:

  • пигментная и беспигментная дегенерация сетчатки;
  • амавроз Лебера;
  • паравенозная дистрофия Веве;
  • белоточечковая дегенерация.

Дистрофические изменения ретины нередко являются одним из симптомов некоторых синдромов (Амальрика, Нимана-Пика, Тея-Сакса, Грефе, Ушера, Баттена-Корнцвейна и др.).

Помимо тапеторетинальных выделяют хориоидальные, хориоретинальные, витреоретинальные и дистрофии мембраны Бруха.

Причины развития патологии

В подавляющем большинстве случаев поражение пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки является следствием генной мутации. Дефектный ген может наследоваться от родителей или образовываться в период внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов.

Из-за генетического дефекта у человека нарушается обмен зрительных пигментов. Патологические изменения затрагивают нейроэпителий и пигментный эпителий сетчатки. Деструкция клеточных структур постепенно распространяется и занимает все большую площадь. Причиной ухудшения зрения является гибель палочек, колбочек, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки.

Симптомы и диагностика

Проявления дистрофии сетчатки напрямую зависят от локализации патологического процесса и от того, какие именно фоторецепторы пострадали.

Наиболее частые симптомы тапеторетинальных дистрофий:

  • падение остроты и сужение полей зрения;
  • появление центральных, парацентральных, периферических скотом;
  • снижение темновой адаптации и контрастности зрения;
  • нарушение цветовосприятия, трудности в различении некоторых цветов и оттенков;
  • затруднения при передвижении в темноте;
  • нечеткость, размытость изображения, появление пелены перед глазами;
  • искаженное восприятие окружающих предметов.

При офтальмоскопии на глазном дне выявляют характерные изменения: скопления пигментов, сужение или склероз ретинальных сосудов, атрофические изменения в сосочке зрительного нерва, макулодистрофию. Со временем на сетчатке появляются выраженные деструктивные изменения и кровоизлияния. Возможно развитие серьезных осложнений.

Помимо офтальмоскопии больному проводится визиометрия, периметрия, измерение ВГД, ультразвуковое исследование, флуоресцентная ангиография. Для оценки состояния сетчатой оболочки используется электроретинография.

Методы лечения

На сегодняшний день не существует специфического лечения дистрофий сетчатки.

Для замедления прогрессирования болезни используют различные медикаментозные средства, рефлексотерапию, лазерные и хирургические методики.

Широко применяются сосудорасширяющие, антисклеротические, ангиопротекторные препараты, витамины группы B, биогенные стимуляторы.

Посредством электрофореза больному вводят никотиновую кислоту, но-шпу, папаверин. При необходимости выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, проводят вазореконструктивные операции.

К сожалению, практически все ретинальные дистрофии неуклонно прогрессируют и со временем приводят к слепоте.

Источник: https://ofthalm.ru/opisanie-distrofii-setchatki-gaza.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.