Пигментный слой сетчатки разрежен

Пигментная дистрофия сетчатки: причины дегенерации, симптомы, лечение, последствия

Пигментный слой сетчатки разрежен

Пигментная дистрофия сетчатки представляет собой дегенеративное расстройство на внутренней оболочке глаза. Сама сетчатка имеет так называемые палочки, вследствие которых зрительный орган работает правильно. При данной патологии происходит их нарушение. По этой причине получается изменение нейроэпителия сетчатки, пигментного эпителия.

Дистрофическое нарушение является опасным и редким недугом, так как способно привести к слепоте и инвалидности. Болезнь имеет не одно название, также недуг называется ретинит и тапеторетинальная абиотрофия.

Есть ещё одно понятие – возрастная макулярная дистрофия сетчатки, здесь происходит поражение кровеносных капилляров в районе макулы и клеток.

Болезнь носит наследственный характер и наблюдается у людей свыше 40 лет.

В чем причины заболевания

Точной причины, почему образуется дистрофия сетчатки глаза, нет, поскольку до сих пор этиология не установлена. Но известно однозначно, что болезнь передаётся генетическим путём. Отмечается уменьшение степени питания фоторецепторов, потому и происходит разрушение клеток.

Предрасполагающими факторами являются:

  • склероз сосудов сетчатки глаза – здесь нарушается капиллярная пластина;
  • нарушение внутриутробного развития – вредные привычки, приём сильнодействующих медикаментов, стрессовые ситуации ведут к отклонению роста плода;
  • возраст – постепенно сосуды изнашиваются, клетки начинают отмирать;
  • патологические расстройства в эндокринной системе, обусловленные недостатком витамина А;
  • травмы головного мозга – из-за чего происходит обмен веществ и изменение кровоснабжения;
  • слабая иммунная система;
  • отравляющие вещества, радиация нарушают структуру ДНК.

Вне зависимости от причины появления заболевания, пациенты ощущают почти одни и те же симптомы. Чем раньше они станут замечены, тем эффективней будет лечение.

Как классифицируют патологию

По типу пигментная дистрофия глаза делится на:

  1. Периферическую – повреждается боковое зрение, в зону риска попадают люди с близорукостью.
  2. Центральную – зрительная функция ухудшается, чаще встречается как раз-таки данный тип отклонения. Человек не может читать, водить автомобиль.
  3. Генерализованная – нарушение работы клубочковой системы.

По роду образования различают:

  • приобретённую;
  • врождённую: подразделяется на точечную – полное отсутствие видимости в темноте; пигментную – появляется по причине нарушения фоточувствительных рецепторов.

Виды дистрофии:

  1. Пигментная – восстановить зрение помогут витамины и специальная гимнастика.
  2. Точечная белая – нередко приводит к косоглазию.
  3. Беста – создаёт пелену перед глазами.
  4. Дистрофия пятна Штаргардта – наследственный недуг, снижение зрения происходит медленно.

Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.

Какими симптомами проявляется

Пигментная дегенерация сетчатки протекает вяло, не имея выраженных признаков. В этом и есть вся опасность. Начальным сигналом отклонения становится снижение возможности человека распознавать предметы в слабоосвещённом пространстве. В случае генетического фактора болезнь проявляется ещё в маленьком возрасте. На что родители не сразу обращают внимание, считая, что малыш боится темноты.

Симптомы пигментной дистрофии:

  • моментальная усталость глаз в ночное время;
  • ослабление или отсутствие периферического зрения;
  • расстройство координации движения, находясь в тёмном коридоре, улице;
  • сужение поля зрения;
  • неспособность верно отличить движущийся объект от покоящегося;
  • нарушение распознавания цветов;
  • образования мушек перед глазами.

При наличии подобной клинической картины важно вовремя обратиться к офтальмологу. Замедление лечебных действий способно к прогрессированию патологии и отслоению сетчатки.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

  • анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
  • проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
  • электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
  • осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
  • тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
  • оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Как лечат

Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.

Медикаментозная терапия

Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.

Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.

Назначаются следующие лекарства:

  1. Эмоксипин, Милдронат, Тауфон – это капли и уколы, питающие клетки органа и нацеленные на ускорение процесса кровоснабжения.
  2. Аллоплант, Ретиналамин – биорегулирующие препараты предусмотрены для регенерации и возобновления сетчатки.
  3. Витамины А, В – обязательные средства для восстановления органа зрения.
  4. Тиклодипин, Ацетилсалициловая кислота – антиагреганты влияют на причину развития и тромбы.
  5. Компламин, Никотиновая кислота – поскольку изменяется кровообращение и нарушается кровеносная система, сосудорасширяющие медикаменты просто необходимы.
  6. Экстракт алоэ – стимуляторы биогенного процесса.
  7. Но-шпа, Папаверин – данные спазмолитики понижают давление в сосудах.

Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.

Наиболее эффективными считаются:

  1. Генная терапия – посредством модификаций с ДНК специалистам удаётся возобновлять нарушенные гены. Вследствие чего болезненные процессы останавливаются, у пациента улучшается зрение.
  2. Стимулирующие мероприятия (электростимуляция, магнитотерапия) – усиливают ещё живые фоторецепторы. У уцелевших тканей повышается функциональность, они заменяют омертвлённые клетки.
  3. Подсоединение электронных имплантатов – такие микроскопические частицы позволяют совершенно слепым пациентам без преграды ориентироваться в пространстве, полностью за собой ухаживать без чьей-либо помощи. Но не избавляет от самого недуга.
  4. Аппарат «Очки Сидоренко» — устройство направлено на предотвращение прогрессирования пигментной дистрофии, налаживает кровоснабжение. Метод обладает 4-кратным воздействием.
  5. Вазореконструктивное лечение – оперативное вмешательство, с помощью которого нормализуется правильный уровень кровоснабжения, а также питание фоторецепторов.

Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.

Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.

Аппаратное воздействие

Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.

Лечение возрастной дистрофии

Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.

Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.

В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.

Какие могут быть последствия

Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:

  • глаукома, катаракта;
  • понижение зрительной остроты;
  • полная слепота;
  • утрата периферического зрения;
  • тоннельное видение;
  • нарушение возможности видеть в темноте.

Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.

Профилактика, прогноз

Поскольку образование пигментной дистрофии характеризуется генетическими расстройствами, предотвратить болезнь не получится. Чтобы заметить недуг вначале его развития, нужно регулярно посещать окулиста, особенно когда в роду имеются близкие с данным отклонением.

Для упрочнения сетчатки, а также оснащения глазных яблок нужными компонентами, человек полноценно должен питаться, исключить вредные привычки. Поступление в организм полезных для здоровья веществ становятся гарантией правильной работы органа зрения. При выявлении запущенной формы дегенерации сетчатки прогноз неутешительный, высока вероятность потери зрения.

Источник: https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/simptomatika-i-lechenie-pigmentnoj-distrofii-setchatki

Как лечится пигментная дегенерация сетчатки

Пигментный слой сетчатки разрежен

Пигментная дегенерация сетчатки является хроническим заболеванием, передающимся по наследству. Абиотрофия сетчатки глаза поражает людей, независимо от пола и национальности. Эта болезнь встречается очень редко. Исходя из этого, офтальмологи имеют недостаточно опыта, чтобы точно утверждать, от чего возникает тапеторетинальная абиотрофия сетчатки глаза.

Содержание

В странах третьего мира больные ПДС вообще не обращаются к врачебной помощи и не обследуются. Чтобы понять всю опасность, которую представляет пигментная дегенерация сетчатки глаза для человека, остановимся на природе происхождения этого недуга.

Патогенез заболевания

Сетчатка глазного яблока состоит из двух разновидностей рецепторных клеток. На ней расположены клетки в форме колбочек и палочек. Колбочки на сетчатке находятся в центре. Отвечают они за восприятие цвета и четкость зрения. Палочки равномерно распределены по всей площади сетчатки. Их задачей является идентификация света и обеспечение качества зрения в условиях сумерек и темноты.

Схема строения сетчатки

Под воздействием ряда внешних и внутренних факторов на генном уровне происходит деградация наружного слоя сетчатки, снижение функциональности палочек.

Патологические изменения начинаются с краев глаз, постепенно продвигаясь к их центру. Процесс этот может продолжаться от несколько лет до десятилетий. Постепенно ухудшается острота зрения и восприятие света.

В большинстве случаев болезнь заканчивается полной слепотой.

Как правило, патология захватывает оба глаза, поражая их с одинаковой скоростью. Если пациенту оказывается своевременная и квалифицированная помощь, то у него есть шанс сохранить способность различать окружающие предметы и передвигаться самостоятельно, без посторонней помощи.

Причины потери зрения

Поскольку такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки, исследована и изучена в недостаточной степени, офтальмологи не могут четко систематизировать предпосылки ее возникновения. Единственное, что достоверно установлено, — заболевание передается по наследству. Заложено оно на генном уровне и достается детям от одного или обоих родителей.

Ученым удалось установить, почему возникает пигментная прогрессирующая дистрофия сетчатки глаза, если близкие родственники не страдают подобной патологией.

К числу факторов, которые провоцируют ПДС у генетически здоровых людей, относится:

  1. Нарушения роста плода в период беременности. Отклонения в развитии ребенка могут быть вызваны приемом алкоголя, курения, сильнодействующих лечебных препаратов. В ряде случаев болезнь является следствием сильного стресса у матери.
  2. Травма головного мозга у взрослого человека. Причиной недуга может стать ранение, операция, сильный ушиб или перенесенный инсульт. Все это приводит к ухудшению кровоснабжения и обмена веществ.
  3. Возраст. Со временем происходят износ сосудов, отмирание клеток и прочие патологические изменения в организме.
  4. Воздействие радиации или отравляющих веществ. Из-за этого в организме происходят мутации, вызывающие изменения структуры ДНК и отдельных генов.

Независимо от причины возникновения недуга, больные испытывают примерно одинаковые симптомы. На них следует обращать внимание, чтобы получить медицинскую помощь на ранних стадиях заболевания.

Симптомы

Болезнь протекает вяло, не проявляя себя яркими признаками. Именно в этом состоит ее опасность.

Первым сигналом того, что в сетчатке глаза началась деградация периферийных клеток, является снижение способности человека ориентироваться в плохо освещенном пространстве.

При наследственном характере ПДС это проявляется уже в детском возрасте. Однако на это отклонение родители редко обращают внимание, считая его боязнью темноты.

На то, что у человека развивается беспигментная дегенерация тканей сетчатки, указывают такие симптомы:

  • быстрая утомляемость зрения в условиях сумерек, недостаточной или искусственной освещенности;
  • нечеткое видение предметов и окружающей обстановки в темноте;
  • нарушение координации движений при ходьбе по темным улицам, лестницам и коридорам;
  • столкновения с объектами, которые ясно видимы остальным людям;
  • ослабление и исчезновение периферийного зрения (эффект трубы).

При обнаружении подобных симптомов необходимо максимально избегать пребывания в темных местах. При первой возможности нужно обратиться к окулисту.

Диагностика заболевания проводится в клинических условиях. Начинается она с того, что офтальмолог проводит обсуждение с пациентом проблем, которые преследуют последнего. Выясняются симптомы болезни и время их возникновения.

Особое внимание уделяется наследственности. Доктор может затребовать истории болезни родственников больного, чтобы изучить, как проходили патологические изменения сетчатки у них.

Иногда родные больного приглашаются на консультацию.

Диагностика

После проведения опроса проводятся такие мероприятия:

  1. Осмотр глазного дна. Офтальмолог заостряет свое внимание на пятнах, которые образуют разрушенные рецепторные клетки с сужеными сосудами. Степень поражения глаза определяется наличием костных телец и изменением цвета диска глазного нерва. При абиотрофии сетчатки наблюдается его побледнение.
  2. Проверка остроты зрения. Для этого используются специальные таблицы и сменные линзы. Врач изучает ширину сектора, которую могут охватить глаза (периметрия).
  3. Тестирование больного на дальтонизм. Ему предлагается изучить цветные картинки и сказать, что на них изображено. Если пациент не различает цветов, то это еще один признак пигментной дистрофии сетчатки глаза.
  4. Электрофизиологическое обследование. Эта процедура дает возможность объективно оценить функциональные способности сетчатки. По результатам обследования делаются предварительные выводы о возможности и перспективах дальнейшего лечения.
  5. Оценка механизмов темновой адаптации и ориентации пациента в условиях низкой освещенности. Потеря ориентации в пространстве свидетельствует о наличии абиотрофии сетчатки.
  6. Анализы мочи и крови. По их результатам определяется наличие в организме инфекции, воспаления и внутренних паразитов. Попутно изучаются онкомаркеры на предмет обнаружения признаков онкологии.

Если у больного диагностирована пигментная дистрофия сетчатки глаза, лечение необходимо начинать как можно быстрее. Промедление чревато развитием воспаления, некроза и полной слепотой.

Лечение пигментной дегенерация сетчатки

Сегодня не существует единого подхода к специфическому лечению пигментной абиотрофии сетчатки. Медицина смогла только найти способы, чтобы приостановить скорость развития заболевания.

Для этого больному рекомендуется принимать такие средства:

  • витаминные комплексы для укрепления тканей и улучшения обмена веществ;
  • препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки;
  • пептидные биорегуляторы, улучшающие питание и восстановительные возможности сетчатки глаза.

Развитие науки и технологических возможностей современной медицины позволили разработать ряд новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки.

В странах с развитой системой здравоохранения это заболевание лечится по таким методикам:

  1. Генная терапия. С помощью определенных модификаций с ДНК врачам удается восстанавливать поврежденные гены. Благодаря этому патологические процессы прекращаются, к больным возвращается нормальное или ограниченное зрение.
  2. Вживление специальных электронных имплантантов. Эти микроскопические устройства позволяют полностью слепым людям относительно свободно ориентироваться в пространстве, обслуживать себя и передвигаться без посторонней помощи.
  3. Стимулирующие процедуры. Магнитостимуляция и электростимуляция активизируют уцелевшие фоторецепторы. У живых клеток увеличивается функциональность, они замещают отмершие клетки сетчатки.
  4. Прием регенерирующих нервные ткани препаратов. Они способствуют стимулированию размножения активных рецепторов с постепенным вытеснением поврежденной ткани. Сегодня врачам еще не удалось достигнуть желаемого лечебного эффекта. Но, постоянное развитие офтальмологии и нанотехнологий вселяет надежду на то, что очень скоро этот метод позволит полностью восстанавливать сетчатку.

Для пациентов, у которых выявлена запущенная абиотрофия сетчатки, лечение может быть операционное. Хирурги выполняют процедуры по восстановлению сосудов, снабжающих кровью сетчатку. Попутно удаляются поврежденные фрагменты глаз.

Подобный подход позволяет улучшить обмен веществ в больных органах, запустить механизм регенерации нервных клеток. Хирургический метод лечения позволяет частично восстанавливать зрение, утраченное из-за генных мутаций, травм и инфекционных заболеваний.

Заключение по теме

Сегодня во многих странах разрабатываются вопросы лечения пигментной дегенерация сетчатки глаза. Ученые активно изучают функциональную анатомию и биологию органов зрения, обмениваются достижениями в области нейроофтальмологии, совершенствуют методы микрохирургии и клеточной трансплантации. Все это делает перспективу успешного лечения пигментной дегенерации сетчатки вполне реальной.

Источник: https://o-glazah.ru/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki.html

Пигментный эпителий сетчатки • Елена Шафеи • Научная картинка дня на «Элементах» • Цитология

Пигментный слой сетчатки разрежен

Несмотря на высокий уровень развития технологий, в современном мире не все офтальмологические болезни поддаются лечению. Пигментная дегенерация сетчатки является одной из таких патологий.

Это заболевание обычно проявляет себя еще в раннем возрасте, периоды ухудшения и улучшения состояния зрения чередуются между собой в течение жизни, а ближе к 50-ти годам чаще всего наступает полная слепота.

Дистрофия сетчатки чаще всего встречается у мужчин, а впервые проявить себя может как в детстве, так и в зрелом возрасте.

На сегодня ещё не выявлены причины появления пигментной дистрофии сетчатки глаза.

Лечение

Специфическая терапия отсутствует. Офтальмологи для приостановки процесса используют:

  • витамины;
  • средства для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки: «Эмоксипин», «Тауфон», «Милдронат»;
  • пептидные биорегуляторы: «Ретиналамин», «Аллоплант», улучшающие трофику и восстановительные возможности;
  • физиотерапию;
  • очки Сидоренко, включающие одновременно несколько воздействий.

В 2011 году был получен протез сетчатки. Argus стал первым методом, подарившим больным шанс на возврат зрения, а также возможность снова воспринимать очертания, формы, отличать движения. Операции по его вживлению проводят в Германии, Франции, Италии, Англии. Имплантат получил признание и в Америке, где проводятся операции протезирования на высоком уровне.

Метод замедления дегенерации – один из самых используемых в данное время. Для этого применяют препараты с высоким уровнем антиоксидантов, улучшающих метаболические процессы в клетках сетчатки. Это таблетки с экстрактом черники.

Назначают лекарственные формы витамина А. Его нужно употреблять ежедневно в суточной дозе 15000 МЕ. Многочисленные исследования доказали, что витамины могут замедлить наступление слепоты.

При их регулярном приеме отсрочка может составлять 10-15 лет. Лечение пигментного ретинита проводят с помощью препаратов, замедляющих скорость прогрессирования, но они не в силах остановить необратимые изменения.

Эффективно используют магнитостимуляцию.

Основные исследования проводятся по таким направлениям:

  1. трансплантация органа.
  2. генная терапия, восстанавливающая повреждения на генном уровне.
  3. вживление искусственного имплантата сетчатки.
  4. использование электронного имплантата.
  5. стволовые клетки.
  6. лекарственная терапия.

Результативного метода лечения до сих пор не получено так же, как и лекарств, воздействующих на причину болезни, нет. Однако разработки в этой области приносят неплохие результаты. На основе принципов электронной кибернетики создан новый метод, позволяющий пациенту после длительной слепоты начать отличать свет от тьмы и даже различать контуры предметов.

Его принцип основан на применении фотосенсорного передатчика, который имплантируется в пораженную сетчатку. Световые сигналы идут к датчику через ультратонкий соединитель. Для восприятия мира служат очки с приемниками вместо стекол. Человек получает данные об окружающем мире, но это не зрение в привычном для всех смысле.

Диагностические мероприятия

Диагностика ретинита подразумевает проведение полного комплексного офтальмологического осмотра с определением всех функций зрительного анализатора.

Врач проводит проверку остроты зрения с пробной коррекцией, измерение внутриглазного давления. При проверке полей зрения обнаруживается их сужение различной степени выраженности.

В центре или на периферии могут располагаться скотомы – участки выпадения поля зрения разного размера и формы.

Основным повсеместно доступным методом диагностики является осмотр глазного дна – прямая и обратная офтальмоскопия. Во время нее офтальмолог может обнаружить изменение формы, размера и цвета диска зрительного нерва, отек сетчатки, хориоретинальные очаги.

Патологические включения могут быть разного размера и распространенности, они могут быть темные и светлые. При осмотре сосудистой оболочки обнаруживается сужение или расширение капилляров, воспаление сосудистой стенки, локальные или массивные кровоизлияния.

Для более точной диагностики поражения сосудистого русла применяют ангиографию сетчатки.

Современным методом диагностики ретинита является оптическая когерентная томография сетчатки. ОКТ позволяет провести послойный осмотр сетчатой оболочки, определить точную локализацию очагов поражения. Во время исследования пациенту необходимо поставить голову на подставку и смотреть в объектив аппарата ровно не моргая. Томограф делает серию снимков, которые потом выводится на экран.

Для определения возбудителя, вызвавшего заболевание, могут понадобиться консультации других специалистов – терапевта, инфекциониста, лора, уролога. Врачи назначают анализ крови, в некоторых случаях бактериальный посев, анализ мочи.

Методы диагностирования

Главными методиками диагностирования болезни являются:

  • осмотр органа зрения специалистом. Важнейшую роль при диагностировании патологии играет осмотр глазного дна. При возникновении ретинита, имеющего туберкулёзную этиологию, выявляется поражение сетчатки и наличие в ней большого количества очагов воспаления. При необходимости лечащий врач может назначить рентгенографическое обследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию;
  • проведение стандартной проверки остроты зрения;
  • визиометрия. Использование визиометрии позволяет исследовать одну из основных функций глаза — остроту зрения, то есть физиологическую способность глаза видеть две различные точки под минимальным углом. При осуществлении визиометрии необходимо распознать объекты, которые носят название оптотипов;
  • проведение цветового теста на определение полей зрения. Применяется, чтобы распознать промежутки выпадения зрения в общем диапазоне. Тестирование даёт возможность выявить заболевания глаз или проблемы с иннервацией, которые могут ограничить способность наблюдать чётко визуальные объекты. Чаще всего для получения ясной картины патологии требуется проведение в процессе обследования нескольких тестов: тест на определение фокусировки глаза;
  • сетка Амслера. При её помощи проверяется возрастная дегенерация макулы;
  • тест на определение периметров. Он проводится при помощи специального аппарата;
  • тест зрения на экране по касательной. Для обследования применяется чёрный экран, имеющий концентрические круги и линии, которые исходят из центра. Тест позволяет получить полную схему поля зрения пациента;
  • тест на способность различать цвета;
  • компьютерная периметрия. Представляет собой обследование, которое выявляет наличие дисфункции в работе центрального и периферического зрения;
  • офтальмоскопия. Использование этого метода позволяет провести осмотр глазного дна при помощи специальных приборов на предмет патологий. Проводится оценка состояния сетчатки, диска зрительного нерва и сосудов глазного дна;
  • биомикроскопия. Методика позволяет провести бесконтактную диагностику недугов органов зрения. Путём применения щелевой лампы обследуются среда глаза и его структуры, выявляются патологические изменения;
  • диафаноскопия. Представляет собой просвечивание узким пучком света. Применение этого метода позволяет выявить патологические изменения, сформировавшиеся в органе зрения.
  • При проведении диагностики патологии важнейшее значение имеют данные офтальмоскопического исследования глазного дна. Помимо этого, этиология заболевания устанавливается на основе оценки состояния больного и данных общего обследования организма.

    Пигментная дистрофия сетчатки глаза: что это? Причины возникновения

    Причина повреждения генов неизвестна. Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.

    Источник: https://alternativa-mc.ru/glaza-bolezni/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki.html

    Пигментная дегенерация сетчатки глаз

    Пигментный слой сетчатки разрежен

    Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки.

    Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза.

    Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

    Наиболее часто болезнь начинает проявляться в подростковом возрасте. Отмечены также более ранние (до 10 лет) или поздние (30-40 лет) старты заболевания. Симптоматика нарастает постепенно, за исключением редких случаев, когда признаки возникают внезапно, на фоне полного благополучия. Такие нарушения могут быть связаны с аутоиммунными процессами.

    Классификация по типу наследования

    Этиология пигментной дегенерации сетчатки очень многообразна и до конца не изучена. Это связано с генетической гетерогенностью патологии. Современная медицина обособляет множество форм этого состояния, вызванных мутациями разных генов.

    В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с заболеванием и лежащих в основе врожденных хромосомных отклонений. ДНК человека содержит информацию, от которой зависит развитие пигментной дистрофии сетчатки.

    Различают нижеследующие типы наследования дефектов.

    Пигментная дегенерация сетчатки

    Аутосомно-доминантное

    При этой модификации, болезнь стартует в раннем детстве и носит быстро прогрессирующий характер. Аномальный ген может быть передан как от отца, так и от матери. Вероятность транслитерации составляет 50% и не зависит от пола ребенка.

    Дети, не унаследовавшие по данному типу мутированный ген, пигментным ретинитом страдать не будут.

    Для некоторых форм доминантных заболеваний репрезентативна неполная пенетрантность, означающая, что при трансмиссии дефектного гена, характерные для патологии признаки проявляются в стертой форме, что значительно затрудняет диагностику.

    : Пигментный ретинит или моя жизнь накануне слепоты

    Аутосомно-рецессивное

    Различают две формы аутосомно-рецессивного сценария передачи генетической информации:

    • ранняя форма: быстро прогрессирующая, часто осложняется катарактой и макулярной дегенерацией;
    • поздний пигментный ретинит: стартует после 30-35 лет, прогрессирует медленно, но характеризуется значительным снижением функции сетчатки.

    Симптомы болезни появляются в том случае, если ребенок унаследовал поломки гена от обоих родителей (вероятность — 25%).

    Если дефект передался только от одного из родителей, а от второго получен нормальный ген, то человек становится носителем заболевания (половина случаев). При этом варианте, фенотипически болезнь не проявится, индивид будет здоров.

    Шанс родить ребенка с двумя невредимыми генами, если у матери и отца одинаковая мутация, составляет ¼ долю.

    Рецессивные нарушения, сцепленные с половой Х-хромосомой

    Заболевание протекает в тяжелой форме, быстро прогрессирует. Патогенез связан с дефектом гена, дислоцированного на половой Х-хромосоме, и обнаруживает себя, если другой Х-хромосомы с нормальной копией мутированного гена у человека нет.

    Женщины, имеющие атипичный ген, являются переносчиками заболевания. Ретинит такого типа поражает только мальчиков, получивших неполноценный ген от матери. Дочери могут быть либо полностью здоровы, либо также становятся носительницами патологии.

    Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

    Медленное развитие патологического процесса приводит к тому, что дистрофия сетчатки остается незаметной для пациента до критических стадий, когда симптоматика становится явной. Первым маркером патологии служит затруднение ориентации в пространстве при недостаточном освещении. Постепенно присоединяются и другие сигналы расстройства:

    1. Гемералопия (снижение зрения в сумерках) и нарушение темновой адаптации. Происходит вследствие повреждения палочек ретины глаз. «Куриная слепота» нарушает видение предметов в темное время суток (либо при искусственном затемнении), что приводит к потере пространственной ориентации.

      Симптом может появиться за много лет до выявления видимых признаков болезни. Прогрессирование дистрофии приводит к никталопии — отсутствие зрения в темноте, при отсутствии нарушения в светлые часы суток.

    2. Возрастающая дегенерация коллатеральной области сетчатки влечет постепенное сжатие границ бокового зрения.

      Центральное зрение на данном этапе не затрагивается. Со временем наблюдается формирование «туннельного» типа зрения, при котором индивид видит только предметы, размещенные прямо перед глазами. Объекты, находящиеся сбоку, выпадают из области обзора. Развивается состояние, называющееся «периферической скотомой».

    3. Утрата остроты зрения.

      Возникает сложность в различении деталей: из-за пятен на ретинной оболочке, контуры объектов становятся искривленными (метаморфопсия), больной не может четко различить изображение.

    4. Деградация колбочек сетчатки усугубляет состояние и постепенно приводит к нарушению цветового восприятия. Хрусталик теряет прозрачность.

      Развивается катаракта, глаукома, помутнение стекловидного тела, постепенно приводящие к слепоте. На глазном дне образуются очаги пигментации, схожие с костными образованиями. С течением времени, количество таких телец возрастает, они сливаются в более крупные конгломераты.

      Атрофируется диск зрительного нерва, он приобретает желтовато-белый оттенок, похожий на воск. Происходит обесцвечивание отдельных участков сетчатой оболочки. Болезнь носит двусторонний характер. Односторонний пигментный ретинит встречается крайне редко.

    : Пигментная дистрофия сетчатки

    Нестандартные формы заболевания

    Пигментная дегенерация сетчатки в отдельных случаях может иметь нестандартное течение:

    Наслоений пигмента на глазном дне при этом типе не происходит. Другие присущие заболеванию признаки остаются без изменения.

    По поверхности глазного дна рассыпаны белые маленькие пятнышки. Нозологическая картина аналогична ПР. При постановке диагноза требуется дифференцировать с белоточечным глазным дном и врожденной ночной слепотой.

    Изменения глазного дна аналогичны таковым при пигментной дегенерации сетчатки. Причинами состояния могут выступать: инфекционные процессы, происходящие в хориоидее и сетчатке, токсическое воздействие медикаментозных препаратов, травмы, приводящие к отслойке сетчатки.

    Базовым отличием от абиотрофии является нормальная электроретинограмма.

    • Секторальный пигментный ретинит

    Для данной модификации характерно накопление пигментных телец симметрично вдоль сосудов, либо в нижненазальных и нижних секторах. Наиболее распространен аутосомно-доминантный тип наследования. Развивается медленно.

    : Как видит человек с пигментным ретинитом

    Сопутствующие патологии

    Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

    Синдром Вольфрама

    DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации.

    При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения.

    Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

    Синдром Барде-Бидля

    Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии.

    К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением.

    При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

    Синдром Ашера

    Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

    Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

    Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

    При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

    Синдром Рефсума

    Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров.

    Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз.

    Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

    Диагностика

    Проведение комплекса инструментальных диагностических методов дает возможность получить информацию о нарушениях, ведущих к потере зрения при ПР. Основными методами исследования являются:

    1. Выявление информации о семейной истории болезни пациента с целью выявления генетической предрасположенности к пигментной дегенерации сетчатки.
    2. Визометрия — определение остроты зрения. Осуществляется при помощи таблиц Снеллена.
    3. Периметрия — тест на определение границ поля зрения и слепых участков (скотом).

    4. ЭРГ (электроретинография) — метод изучения функциональной состоятельности сетчатки глаза при помощи электрических импульсов. В ходе исследования ведется запись электроретинограммы в виде графического изображения биопотенциалов сетчатки.

    5. Офтальмоскопия — инструментальный осмотр глазного дна с целью оценки сетчатки, кровеносных сосудов и диска зрительного нерва.
    6. Флюоресцентная ангиография — позволяет изучить капиллярную сеть глазного дна и хориоидеи. Осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого в вену пациента.

    7. Молекулярно-генетическое тестирование. Необходимо для подтверждения диагноза. Выявляет мутации генов, играющих этиологическую роль при ПР.

    Глаз с пигментным ретинитом и глаз в норме

    Физиолечение

    Направлено на улучшение кровоснабжение тканей в глазной области, активизацию восстановительных процессов в сетчатой оболочке. Используют:

    • электростимуляцию низкочастотным током;
    • магниторезонансную терапию;
    • озонотерапию;
    • цветотерапию.

    Оперативное вмешательство

    Инвазивные манипуляции используются для улучшения остроты зрения при наличии катаракты. Существуют методики по трансплантации собственных волокон глазных мышц больного под супрахориоидальное пространство. Это способствует восстановлению кровотока и улучшает функциональную способность фоторецепторов.

    Пигментная дегенерации сетчатки — весомая  проблема, имеющая нарастающий характер. При обнаружении первых подозрений и наличии негативной наследственности, необходимо незамедлительно осуществить диагностическое обследование. Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее будет назначенное лечение.

    Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.